粘多糖貯積症主要有哪些表現呢

　　經典型的患者，以Ⅰ型為例：
　　1、粗糙面容：頭大，舟型頭，前額突出，眉毛濃密，眼睛突出，眼瞼腫脹，鼻樑低平，鼻孔上翻。嘴唇大而厚；舌大，易突出口外。牙齦增生，牙齒細小且間距寬。 皮膚厚，汗毛多，頭髮濃密粗糙，髮際線低。
　　2、角膜混濁：隨著疾病的進展，角膜混濁逐漸明顯嚴重，可致失明。上海新華醫院兒童內分泌科張惠文
　　3、關節僵硬：累及大關節，如肘關節，肩關節及膝關節，使這些關節的活動度受限；手關節受累，顯示出“爪形手”的特徵。
　　4.、材矮小：患者脖子短，脊柱後凸，2~3歲左右生長几乎停止。
　　5、肝脾增大：腹部膨隆，腹腔壓力大導致臍疝和腹股溝疝，手術修復後仍易復發。
　　6、智力落後：患者在1歲左右可能就表現有智力落後，最好的智力水平只有2~4歲左右，隨後緩慢倒至智力嚴重障礙水平。
　　7、心臟：大部分患者的心臟累及在疾病的後期，表現為瓣膜病，可導致淤血性心衰。耳鼻喉部特點 常有慢性複發性鼻炎，呼吸粗，睡眠打呼嚕，慢性阻塞性呼吸暫停，講話聲音粗，重型患者常有慢性聽力缺失。
　　Ⅱ型經典型的患者症狀較Ⅰ型偏輕，該型是以男性發病為主，患者的角膜也不渾濁；Ⅲ型患者以智力落後為主要的臨床表現；Ⅳ型患者腕關節是鬆弛的，胸廓向前突出，類似雞胸；Ⅵ型患者智力是正常的，角膜混濁明顯；Ⅶ型患者臨床表現差異可非常大，嚴重的表現為胎兒水腫，輕型的患者可只有身材矮小。