發布於 2023-03-06 14:51

戴冬偉,趙文元,劉建民

摘要   煙霧病(moyamoya病)是一種以頸內動脈及其大分支末端進行性狹窄甚至閉塞為特徵的少見的腦血管疾病。煙霧病患者血流重建術對出血性卒中受益與否仍有爭論,但直接和/或間接血流重建術可以有效預防進一步的缺血性卒中事件發生已經毋庸置疑。本文結合最新的知識討論Moyamoya病,介紹臨床表現、診斷以及外科治療並總結展望以期改善總體預後。上海長海醫院神經外科戴冬偉

關鍵詞   煙霧病;血流重建

Clinical Progress of Moyamoya disease

 

Dong-Wei Dai Wen-Yuan ZhaoJian-Min Liu

Abstract   Moyamoya disease is an uncommon cerebrovascular disease that is characterised by progressive stenosis of the terminal portion of the internal carotid artery and its main branches. ECA-ICA bypass and indirect bypass can help prevent further ischaemic attacks, although the beneficial effect on haemorrhagic stroke is still not clear. This article reviews the clinical features, diagnosis, surgical treatment, and outcomes of moyamoya disease. Recent updates and future perspectives for moyamoya disease will also be discussed.

Key Words   Moyamoya disease;revascularisation

作者單位: 200433 上海,中國人民解放軍第二軍醫大學附屬長海醫院神經外科

通訊作者: 劉建民,Email: liu118@vip.163.com

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何為“煙霧病(Moyamoyadiease,MMD)”,煙霧病又稱自發性顱底動脈環閉症,是由於頸內動脈及其分支的進行性狹窄閉塞,導致顱底出現代償性異常網狀血管網。這種擴張的血管在血管造影時的形態就像吸菸時吐出的煙霧,故命名為煙霧病。臨床及實驗表明,該病乃免疫性血管反應以及隨之而來的炎症反應,是一組後天獲得性閉塞性腦血管病。本病最早於1961年在日本發現,隨後各國均有報道。流行病學調查發現,MMD
發布於 2023-03-28 02:31
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煙霧病是以雙側頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進行性狹窄或閉塞為特徵,並繼發引起特徵性的顱底異常血管網形成的腦血管疾病。煙霧病的病因至今尚未闡明,其診斷需要排除動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合徵、神經纖維瘤病等已知病因引起的煙霧綜合徵或稱類煙霧病。藥物治療用於煙霧病治療的藥物有血管擴張劑、抗血小板藥物及抗凝藥等,這些藥物有一定的臨床療效,但有效性均無臨床試驗證實。對於
發布於 2023-03-06 08:31
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煙霧病(MoyamoyadiseaseMMD)是一組以雙側頸內動脈末端及其大分支血管進行性狹窄或閉塞,且在顱底伴有異常新生血管網形成為特徵的閉塞性疾病,病因不明,其他確知症狀導致的上述表現則稱為Moyamoya綜合徵,"煙霧"名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由於毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網狀陰影,有如吸菸所噴出的一股煙霧,故名。其臨床表現主要分為出血和缺血兩大類,起病年
發布於 2022-10-01 12:19
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煙霧病的治療因其發病原因不明,目前國內外還沒有十分理想的方法。內科以血管擴張藥以及抗菌素等進行對症治療,但療效不理想。外科以手術治療為主,雖然自1961年日本人發現煙霧病以來產生了十餘種外科手術方法,但其核心都是將頸外動脈引向顱內。目前國際上主要採用顳淺動脈-大腦中動脈直接吻合法和EDAS間接吻合法治療煙霧病,前者因煙霧病患者大腦中動脈管徑較細、尤其是兒童患者直接吻合難度較大,加之手術過程中需臨
發布於 2022-12-11 18:42
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煙霧病的治療因其發病原因不明,目前國內外還沒有十分理想的方法。內科以血管擴張藥以及抗菌素等進行對症治療,但療效不理想。外科以手術治療為主,雖然自1961年日本人發現煙霧病以來產生了十餘種外科手術方法,但其核心都是將頸外動脈引向顱內。目前國際上主要採用顳淺動脈-大腦中動脈直接吻合法和EDAS間接吻合法治療煙霧病,前者因煙霧病患者大腦中動脈管徑較細、尤其是兒童患者直接吻合難度較大,加之手術過程中需臨
發布於 2022-12-11 18:04
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患者提問:高血壓史11年,血壓一直控制,10多年頭暈,其他正常。僅僅頭暈磁共振,DSA均做檢查,想問一下大夫,我這種情況怎麼辦?只有頭暈的症狀需要手術嗎?藥物治療怎麼樣?醫生回覆:可以定期複查影像學檢查,如無出血,可繼續保守治療。用於煙霧病治療的藥物有血管擴張劑、抗血小板藥物及抗凝藥,如阿司匹林、噻氯匹定等藥物,這些藥物有一定的臨床療效,但有效性均缺乏臨床試驗證實。目前尚無有效的藥物能夠降低煙霧
發布於 2022-12-28 04:05
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1、最近醫生說我得了煙霧病,可這個名字聽起來甚至有點滑稽,是不是我的腦子裡“生煙了”?煙霧病是腦血管病的一種,又稱為自發性基底動脈環閉塞症,是一種以頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚,動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞,腦底穿通動脈代償性擴張為特徵的疾病,擴張的血管在血管造影時的形態如煙囪裡冒出的裊裊炊煙。通俗點說就是由於大腦的主要的供血血管堵塞了,大腦缺血而引起一系列症狀,這種病就叫
發布於 2023-03-06 14:56
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煙霧病又稱自發性基底動脈環閉塞症,是一種以頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚,動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞,腦底穿通動脈代償性擴張為特徵的疾病。造影時擴張血管的形態如同煙囪裡的裊裊炊煙,故日本人形象地稱之為煙霧病。煙霧病是日本人最早發現的。隨著1962年Subirana報告第1例非日本人煙霧病患者以來,世界各地均有煙霧病的報道,但主要發生於黃種人。發病率最高的是日本,其次是韓國和
發布於 2022-09-27 20:58
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霧病即腦底異常血管網形成。一般認為是腦底動脈環主幹狹窄或閉塞之後,各深穿支增生和擴張,互相吻合而形成血管網,從而建立豐富的側支循環,這種異常的血管網,在腦血管造影時,呈煙霧狀影像,故而得名。至於腦底動脈主幹管腔狹窄或閉塞,是先天引起的,還是後天發生的,目前有兩種看法:(1)異常的血管網為先天性血管發育障礙。因為它很像胚胎早期腦血管發育的情況。(2)異常的毛細血管網是繼發於腦動脈閉塞。因為從病理表
發布於 2023-01-23 21:37
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患者:我父親患了煙霧病(大概10天前在韓國的醫院查出來的),也引起了輕微腦出血(目前身體情況良好),醫院(韓國)說3-4個月以後做手術比較好,能否介紹一下這種疾病的情況,謝謝!上海醫院神經外科:煙霧病在亞洲高發,日本最常見。隨著國內腦血管疾病診斷技術的不斷普及,如腦血管造影等,煙霧病的檢出率有增高的趨勢,以同濟醫院腦血管中心為例,每年煙霧病的檢出率以3%的速度遞增。煙霧病臨床表現為缺血或出血。好
發布於 2023-03-13 15:31
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