煙霧病的臨床診療進展

戴冬偉，趙文元，劉建民

摘要煙霧病（moyamoya病）是一種以頸內動脈及其大分支末端進行性狹窄甚至閉塞為特徵的少見的腦血管疾病。煙霧病患者血流重建術對出血性卒中受益與否仍有爭論，但直接和/或間接血流重建術可以有效預防進一步的缺血性卒中事件發生已經毋庸置疑。本文結合最新的知識討論Moyamoya病，介紹臨床表現、診斷以及外科治療並總結展望以期改善總體預後。上海長海醫院神經外科戴冬偉

關鍵詞 煙霧病；血流重建

Clinical Progress of Moyamoya disease

Dong-Wei Dai ，Wen-Yuan Zhao，Jian-Min Liu

Abstract Moyamoya disease is an uncommon cerebrovascular disease that is characterised by progressive stenosis of the terminal portion of the internal carotid artery and its main branches. ECA-ICA bypass and indirect bypass can help prevent further ischaemic attacks, although the beneficial effect on haemorrhagic stroke is still not clear. This article reviews the clinical features, diagnosis, surgical treatment, and outcomes of moyamoya disease. Recent updates and future perspectives for moyamoya disease will also be discussed.

Key Words Moyamoya disease；revascularisation

作者單位: 200433 上海，中國人民解放軍第二軍醫大學附屬長海醫院神經外科

通訊作者: 劉建民，Email: liu118@vip.163.com

煙霧病的臨床診療進展相關文章

煙霧病的藥物治療

煙霧病是以雙側頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進行性狹窄或閉塞為特徵，並繼發引起特徵性的顱底異常血管網形成的腦血管疾病。煙霧病的病因至今尚未闡明，其診斷需要排除動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合徵、神經纖維瘤病等已知病因引起的煙霧綜合徵或稱類煙霧病。藥物治療用於煙霧病治療的藥物有血管擴張劑、抗血小板藥物及抗凝藥等，這些藥物有一定的臨床療效，但有效性均無臨床試驗證實。對於

發布於 2023-03-06 08:31

0評論

吸菸者疾病的外科治療

煙霧病（MoyamoyadiseaseMMD）是一組以雙側頸內動脈末端及其大分支血管進行性狹窄或閉塞，且在顱底伴有異常新生血管網形成為特徵的閉塞性疾病，病因不明，其他確知症狀導致的上述表現則稱為Moyamoya綜合徵，"煙霧"名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由於毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網狀陰影，有如吸菸所噴出的一股煙霧，故名。其臨床表現主要分為出血和缺血兩大類，起病年

發布於 2022-10-01 12:19

0評論

睡眠呼吸障礙疾病診療進展

睡眠呼吸障礙疾病（sleep-relatedbreathingdisorders,SRBD）是一類常見、多發疾病，其發病率在成人中為2-4％，65歲以上人群發病率高達20-40％，而在兒童中，這一數字為6-10％。打鼾是SRBD的典型症狀，既往公眾認為打鼾是睡眠質量良好的表現，其實不然，打鼾是睡眠過程中呼吸削弱的徵兆，大聲的、斷斷續續的間歇性打鼾更是睡眠呼吸暫停侵襲的徵兆，應該得到人們更多的認識

發布於 2023-02-16 18:51

0評論

艾滋病相關的隱球菌腦膜炎的管理進展

1、關於隱球菌隱球菌屬包括17個種和7個變種，其中僅新型隱球菌及其變種有致病性。新型隱球菌是一種帶莢膜的酵母菌，根據其莢膜上的多糖分為A、B、C、D四個血清型，分別對應新型隱球菌的格魯比變種（A）和哥特變種（B和C）及新生變種（D）。隱球菌在世界範圍內廣泛分佈，HIV攜帶者基本上均由新型隱球菌新生變種感染，在鳥糞中含量較高，尤其是鴿子和雞糞中。然而，哥特變種感染主要分佈於熱帶和亞熱帶地區，感染者

發布於 2022-12-07 12:04

0評論

兒童煙霧病的常見症狀

煙霧病存在兩個高發年齡段，兒童期常常在5-10歲發病，其中絕大多數以缺血性症狀發病。由於孩子言語能力有限，運動的精細和協調尚處在發育過程中，就診時往往較晚，造成我國患兒腦梗型比例高於日本和韓國患兒。初步總結下我院收治患兒的常見症狀，希望能提高家長們的健康意識，使患兒就診時間提前，改善預後。1、突發頭暈嘔吐，甚至意識障礙；2、頑固性、反覆的頭疼；3、情緒激動時雙手抖動；4、肢體的發麻乏力，間斷髮作

發布於 2023-03-28 02:16

0評論

煙霧病的診斷和治療

煙霧病又稱自發性基底動脈環閉塞症，是一種以頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特徵的疾病。造影時擴張血管的形態如同煙囪裡的裊裊炊煙，故日本人形象地稱之為煙霧病。煙霧病是日本人最早發現的。隨著1962年Subirana報告第1例非日本人煙霧病患者以來，世界各地均有煙霧病的報道，但主要發生於黃種人。發病率最高的是日本，其次是韓國和

發布於 2022-09-27 20:58

0評論

眩暈霧霾問答

患者提問：高血壓史11年，血壓一直控制，10多年頭暈，其他正常。僅僅頭暈磁共振，DSA均做檢查，想問一下大夫，我這種情況怎麼辦？只有頭暈的症狀需要手術嗎？藥物治療怎麼樣？醫生回覆：可以定期複查影像學檢查，如無出血，可繼續保守治療。用於煙霧病治療的藥物有血管擴張劑、抗血小板藥物及抗凝藥，如阿司匹林、噻氯匹定等藥物，這些藥物有一定的臨床療效，但有效性均缺乏臨床試驗證實。目前尚無有效的藥物能夠降低煙霧

發布於 2022-12-28 04:05

0評論

煙霧病是甚麼？

霧病即腦底異常血管網形成。一般認為是腦底動脈環主幹狹窄或閉塞之後，各深穿支增生和擴張，互相吻合而形成血管網，從而建立豐富的側支循環，這種異常的血管網，在腦血管造影時，呈煙霧狀影像，故而得名。至於腦底動脈主幹管腔狹窄或閉塞，是先天引起的，還是後天發生的，目前有兩種看法：(1)異常的血管網為先天性血管發育障礙。因為它很像胚胎早期腦血管發育的情況。(2)異常的毛細血管網是繼發於腦動脈閉塞。因為從病理表

發布於 2023-01-23 21:37

0評論

究竟甚麼是霧霾？

煙霧病（moyamoyadisease，MMD）是一組病因不明的床突以上雙側頸內動脈及Willis環自發性進展性狹窄、閉塞，並在顱底出現大量側支代償血管為特徵的閉塞性疾病。而其他確知症狀導致的上述表現則稱為Moyamoya綜合徵。臨床表現：一半以上的成年患者以顱內出血為首發症狀；兒童多以TIA及腦梗為主要表現。術前檢查常規：行DSA全腦血管造影明確診斷。造影時必須6根血管全做（雙側頸內動脈、雙側

發布於 2022-10-01 13:54

0評論

你如何對待霧霾？

一、治療1、內科治療主要是對症處理。對於缺血性起病可應用血管擴張藥、抗凝藥。對腦出血患者應用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。對於癲癇患者和不隨意運動宜做相應的對症治療。腦出血患者伴顱內高壓應適當控制顱內壓力。2、外科治療（1）目的：在腦組織出現不可逆神經功能障礙前，通過手術方法增加腦的側支循環，改善腦供血，恢復正常神經功能。（2）手術方法：可分為直接和間接的血管重建手術。①直接血管重建術。②間接血

發布於 2022-10-04 15:05

0評論