1.手術治療
子宮肉瘤以手術治療為主，單純子宮全切除+雙側附件切除是其手術治療的標準術式，但關具體術式仍然存在一些爭議，主要體現在是否可以保留卵巢、淋巴結切除有何臨床意義、是否必須行淋巴結切除以及腫瘤細胞減滅術在晚期病變中的作用等方面。
(1)子宮平滑肌肉瘤手術切除是被證明具有治癒價值的惟一治療方法。經典的手術範圍包括經腹全子宮切除術+雙側附件切除術，如果術中發現有子宮外病變，則需行腫瘤細胞減滅術。
(2)低度惡性子宮內膜間質肉瘤標準手術術式包括經腹全子宮切除術+雙側附件切除術，有子宮外轉移病變者應行腫瘤細胞減滅術。對於子宮內膜間質肉瘤，雙側附件切除術已經成為標準手術的組成部分，因為雌激素可能是子宮內膜間質肉瘤的激動劑，具有刺激腫瘤生長的作用，可能增加腫瘤復發的風險。儘管如此，保留卵巢手術對早期患者生存的影響仍然是一個有爭議的問題。
(3)高度惡性子宮內膜間質肉瘤惡性程度高，容易發生子宮外轉移病變，預後差。手術範圍為全子宮切除術+雙側附件切除術，推薦行盆腔與腹主動脈旁淋巴結切除術。淋巴結轉移是一個明顯的預後影響因素，有淋巴結轉移者的預後明顯差於無淋巴結轉移者。
(4)子宮腺肉瘤子宮腺肉瘤是低度惡性潛能腫瘤，其遠處轉移的發生率僅為5%。標準的手術術式為全子宮切除術+雙側附件切除術，與其他病理類型的子宮肉瘤比較，具有較好的預後。但是，該類腫瘤具有晚期局部復發的趨勢，約20%的患者發生陰道、盆腔或腹腔復發，因此，患者需長期隨訪。
(5)子宮癌肉瘤其生物學行為高度惡性，具有癌與肉瘤的雙重生物學行為特徵，極易隨淋巴與血循環發生子宮外轉移，淋巴結轉移率高達 20%～38%，預後極差。新的手術分期標準與子宮內膜癌相同，手術術式為全子宮切除術+雙側附件切除術+大網膜切除術+盆腔及腹主動脈旁淋巴結切除術，以及轉移病變切除的腫瘤細胞減滅術，切除淋巴結的數量與患者的生存相關。
2.放射治療
由於子宮肉瘤對放射線敏感性較低，文獻報道，單獨應用放療很少有5年生存者。放療對子宮內膜間質肉瘤及子宮混合性中胚層肉瘤的療效比平滑肌肉瘤為佳。
3.化療
許多細胞毒性抗癌藥對子宮肉瘤的轉移與復發有一定療效。化療藥物可單用或聯合，2012年NCCN指南推薦藥物包括多柔比星，吉西他濱/多西紫杉醇，其他可選擇的單藥有達卡巴嗪、多西紫杉醇、表柔比星、吉西他濱、異環磷酰胺、脂質體阿黴素、紫杉醇、替莫唑胺等。激素治療僅適用於子宮內膜間質肉瘤，包括醋酸甲羥孕酮，醋酸甲地孕酮，芳香酶抑制劑，GnRH拮抗劑，他莫昔芬。
