尺橈骨融合系橈尺骨近端先天融合,患側前臂固定在一定的旋前位角度上,是一種少見的畸形。雙側患病為多,佔60%。男女發病率無差別。根據臨床表現和X線攝片可作出準確診斷。本畸形在一些病人中具有顯性遺傳,由於在胚胎髮育胚胎第5周時,尺橈骨軟骨杆之間不發生分離而骨化或尺橈骨之間填充中胚層組織時則發生尺橈骨融合。
本畸形一般分為三型:第Ⅰ型為真正先天性尺橈骨融合,尺橈骨上端融為一起,其中間無皮質骨,橈骨小頭與尺骨融合或橈骨小頭完全缺如,後者常累及雙側,橈骨幹彎曲,比尺骨粗大而長。尺橈骨遠端之間一般不發生融合,第Ⅱ型為橈骨小頭向後脫位,近端與尺骨幹上部融合。第Ⅲ型為尺橈骨之間藉一層骨間韌帶連接,阻礙前臂旋轉功能,這一型不是真正融合,但臨床表現一致。
臨床表現:尺橈骨之間無活動性,前臂固定在旋前位,旋後功能喪失,肘關節伸直活動部分受阻,腕關節可自由活動。日常生活影響程度與前臂固定畸形位置有關,如單側受累,功能影響小。患肢前臂較瘦,外形彎曲。由於橈骨小頭髮育不全或前、後脫位,正常部位的橈骨小頭可見一局部凹陷。
治療:對每位病人的畸形程度要認真評價,從而決定是否需要手術治療。一般不主張尺橈骨融合部位分離術,因為療效往往很差。如前臂旋前固定畸形嚴重,超過60°,可進行尺橈骨近端1/3處旋轉截骨術,使前臂處於功能位,多數患兒通過肩部活動,特別是肘部的屈伸,可很好的代償前臂的旋轉功能。