甚麼是先天性冠狀動脈瘻？

　　患兒女，4歲。活動後心慌、氣喘3年入院。查體發現胸骨左緣三、四肋3級連續性雜音。胸片示心胸比例63％，心電圖正常。HP-7500心超檢查示：右房、左、右室稍增大，主動脈輕度反流，三尖瓣輕-中度反流；大動脈短軸切面見左冠狀動脈起始部明顯擴張，內徑達8 mm，彩色多普勒示花色血流從擴張的左冠狀動脈迴旋支沿後房室溝至右房底開口，右房底開口處內徑約3 mm左右，CDFI示連續性血流，流速峰值3.8 m/s。超聲診斷：左冠狀動脈右房瘻。入院後行冠狀動脈造影顯示左冠狀動脈擴張，引流開口至右房內，左冠狀動脈右房瘻診斷明確，選擇AGA公司8號plug裝置成功堵塞。
　　討論：先天性冠狀動脈瘻是指冠狀動脈與心腔或大血管之間有異常通道,瘻管常顯著擴張扭曲或呈動脈瘤樣擴張,以右冠狀動脈瘻多見,佔50％～60％ ,其中又以冠狀動脈右室瘻最為多見；而左冠狀動脈右房瘻相對少見。超聲心動圖的直接徵象是受累冠狀動脈顯著擴張，起始部更明顯，可侷限性膨出呈瘤樣變。瘻管一般較長，走行迂曲，彩色多普勒超聲的應用有助於觀察冠狀動脈的走行及引流部位。頻譜多普勒超聲可觀察冠動脈瘻的血流狀態。胚胎期心肌組織內皮細胞構成突狀間隙，長大後突狀間隙形成冠脈系統，如間隙異常存在，則形成瘻道。分流量取決於瘻口的位置和大小，長期分流加重心臟負擔，引起充血性心力衰竭和肺動脈高壓，冠狀動脈瘻分流也可引起冠狀動脈“竊血”，最終導致心肌梗死。冠狀動脈瘻很少自然閉合，有隨年齡增長而增粗的趨勢，並導致心臟增大，易併發感染性心內膜炎，一旦確診應積極治療。超聲心動圖診斷冠狀動脈瘻具有特異性，且簡便、準確，可為首選影像學檢查。