隨著川崎病研究的不斷深入對川崎病心臟後遺症的問題有了進一步的認識。急性期不留有後遺症或出現一過性的冠狀動脈擴張而恢復期無新的病變發生,預後良好。另一方面,急性期若出現中度以上的冠狀動脈瘤,可以根據腫瘤的大小、形態、存在的部位推測是否有演變為閉塞性病變的危險。關於這種方法目前已得到一致的公認。基於這些方面的認識,這個管理標準以臨床醫生為對象,經過對學齡前兒童及年長兒的病程觀察而制定的,包括運動管理標準。希望臨床醫生參照這一標準進行處理。
1、無冠狀動脈瘤
(發病1個月以內的急性期超聲心動圖檢查未見冠狀動脈擴張性病變、僅冠狀動脈輝度增加無意義、急性期症狀遷延超過2周以上者待急性期症狀消失2周後做超聲心動圖檢查為依據)
(1)經過觀察:分別於發病一個月、(6個月)、1年及發病後5年複查,以後按照主管醫生、監護人的協議進行隨訪;
(2)檢查:發病後1個月、1年及以後有必要時行超聲心動圖檢查
(3)運動限制:不必;
(4)治療:急性期症狀消失後不需繼續治療。
2、一過性冠狀動脈擴張
病變:發病一個月時已正常者,按照標準1進行經過觀察:按照標準1進行
檢查:按照標準1進行;
運動限制:不必;
治療:急性期症狀消失後不需繼續治療
3、發病一個月時曾出現過的冠狀動脈瘤
(4,5,6的病變)在病程中已自然消退(所有冠狀動脈區域經超聲心動圖及冠狀動脈造影未見殘留擴張性病變),在此之後不再出現(4)以後的病變者
經過觀察:隨訪至冠狀動脈瘤消失的用藥期間,以後每年一次。對於發病1個月時的冠狀動脈瘤大小、形態、存在部位應該在以後的隨訪中進行對比觀察
檢查:超聲心動圖檢查適合於發病一個月直至動脈瘤消失,以後根據需要進行,對有(4)中殘留病變者應選擇性地進行冠狀動脈造影
運動限制:不必;
治療:應用抗栓療法直至急性期以後確認動脈瘤已經消失為止,以後不必繼續治療。
4、發病一個月時冠狀動脈有輕度擴張(ANs or Dil)
動脈瘤內徑在4mm以下的侷限性擴張,5歲以上的年長兒小於周邊冠狀動脈內徑的1.5倍u 經過觀察:抗血栓療法期間,以後每年一次
檢查:急性期適當進行超聲心動圖檢查,於發病一個月至一年內,儘可能在發病早期(一年內)選擇性地進行冠狀動脈造影。以後至少每年定期進行一次心電圖和超聲心動圖檢查,並根據小兒心臟科醫生的判斷重複選擇性地冠狀動脈造影
運動限制:不必
治療:應用抗血栓療法直至冠狀動脈病變穩定,以後由主管醫生的判斷而定。
5、發病一個月時冠狀動脈出現中等大小動脈瘤(ANm)
動脈瘤內徑大於4mm,小於8mm,5歲以上的年長兒為周邊冠狀動脈內徑的1.5至4倍u 。
經過觀察:根據小兒心臟科醫生的判斷進行觀察和管理,出院後藥物抗血栓治療期間(大致一個月);
檢查:適當進行心電圖和超聲心動圖檢查。急性期症狀消失後儘早進行第一次冠狀動脈造影。以後再適當進行心電圖和超聲心動圖複查。根據小兒心臟科醫生判斷定期進行選擇性動脈造影和心肌同位素檢查。特別是左冠狀動脈主幹發出的前降支有瘤樣擴張及串樣瘤,要慎重觀察。
運動限制:按照小兒心臟科醫生的判斷,禁止進行職業性的運動項目
治療:根據主管醫生的判斷,建議持續應用抗血栓療法。
6、發病一個月時冠狀動脈有巨大的動脈瘤(ANI)
動脈瘤內徑超過8mm,5歲以上的年長兒大於周邊冠狀動脈內徑的4倍
經過觀察:必須由小兒心臟科醫生隨訪,從動脈瘤內的血栓形成到心肌梗塞最容易發生的3個月危險期,給予抗血栓療法並進行嚴密觀察。在此期間,很有必要應用超聲心動圖觀察是否存在瘤內血栓以及應用心電圖確定心肌缺血的情況。出院後在藥物治療期間(大致每月複查一次)
檢查:急性期症狀消失後儘早進行第一次冠狀動脈造影。根據小兒心臟科醫生判斷定期進行選擇性動脈造影和心肌同位素檢查觀察心肌缺血的情況。
治療:根據主管醫生的判斷,建議慎重的持續應用抗血栓療法
運動限制:按照小兒心臟科醫生判斷,禁止進行職業性的運動項目,並適當控制遠期運動量。
7、冠狀動脈狹窄性病變及心肌缺血病變者以巨大冠狀動脈瘤為準,和(6)相比,更要慎重對應。
8、其他
冠狀動脈以外的血管病變至少伴有冠狀動脈病變,以此為基礎;
急性期瓣膜病變急性期後出現主動脈瓣和二尖瓣關閉不全的根據嚴重程度進行管理,按照小兒心臟科醫生判斷對應,一過性心包炎(心包積液)、三尖瓣關閉不全、二尖瓣關閉不全應注重一過性冠狀動脈病變為準;
罕見的心肌損害引起的擴張性心肌病樣症狀者根據心功能的影響程度其管理標準有所不同,由小兒心臟科醫生判斷決定。