發布於 2023-03-16 05:06

  發作性運動誘發性運動障礙(PKD)也稱為發作性運動誘發性舞蹈手足徐動症(PKC),是一種罕見的、突然發作的運動障礙性疾病,由突然變化的運動誘發的不自主運動發作。平均每 150000 人中約 1 人發病。 PKD 常於兒童、青少年時期發病,男性居多,隨年齡增長髮作可逐漸減少,有自限性。
  PKD大多為原發性,有遺傳家族史的病例約佔60%,遺傳方式大多為常染色體顯性遺傳,多由 PRRT2 基因突變引起,致病基因定位於16p11.2-q12.1區帶,是―種離子通道病,PKD與癲癇可能有共同的生物學基礎和離子通道缺陷,其病理生理機制之一很可能與Na+通道缺陷有關。
  少數繼發性PKD可見於多發性硬化、丘腦梗死、腦外傷、產期缺氧性腦病、糖尿病、低血糖、甲亢等。
  臨床發作誘發因素是突然變化的動作,如突然改變體位或者姿勢,驟然站立、轉身、跑步等,部分發作前可有感覺異常如肢體不適、麻木、發冷等,發作可累及頭頸部、面部、肢體及軀幹,表現為一側或兩側或左右交替的不自主運動、肌張力障礙,如肢體、手足內旋外展、扭動、舞蹈樣動作,有時面部表情怪異。發作持續時間較短(不超過 1 分鐘)。發作頻率每月數次甚至每日上百次。發作過程意識清楚,發作後無不適。
  神經系統檢查正常。腦電圖檢查多無異常放電。頭顱CT或MRI正常。
  本病雖非癲癇,但小劑量抗癲癇藥物治療有效,如卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉、拉莫三嗪等均能減少或終止發作。

甚麼是發作性運動誘發性運動障礙?相關文章
近來在諮詢中遇到2例疑診發作性運動誘發運動障礙(paroxysmalkinesigenicdyskinesia,PKD)的患者。這是一個需與癲癇鑑別的遺傳病。現簡要描述該病。男性患者多於女性,多在兒童和少年期發病,成年後發作逐漸減少或消失。多為常染色體顯性遺傳。症狀由突然發生的動作或原有動作的速度、幅度等變化誘發。臨床表現可為肌張力障礙(如倒地)或舞蹈症等,多累及單側肢體也可累及咽喉部肌肉發生講
發布於 2022-11-24 14:06
0評論
發作性運動誘發性運動障礙,過去也稱發作性運動誘發性舞蹈樣手足徐動症,是發作性運動障礙中最常見的類型,臨床上以突然運動誘發的運動或姿勢異常為特徵,如短暫頻繁發作的肌張力障礙、手足徐動、舞蹈樣動作、投擲樣動作等。由於該病少見,發作間期正常,容易被誤診。1、病因:PKD可分為原發性和繼發性。(1)原發性大多有明確的家族史,符合常染色體顯性遺傳方式,有外顯不全現象,也有散發病例,其致病基因被定位於第16
發布於 2023-02-08 15:17
0評論
發作性運動障礙(panoxysmaldyskinesias,PD)是比較少見的神經科疾病,因其發作症狀不典型,發作間期正常,不太被各科專業的醫生所瞭解,但也因此容易在臨床工作中被誤診。PD主要包括下列四種類型:發作性運動源性舞蹈徐動症/發作性運動源性運動障礙(PKC/PKD);發作性非運動源性運動障礙/發作性非運動源性手足舞蹈徐動症/發作性肌張力障礙性手足舞蹈徐動症(PNKD/PNKC/PDC)
發布於 2022-12-26 18:00
0評論
遲發性運動障礙(TD)是由於長期服用較大劑量抗精神病藥引起一組肌群不自主的節律性重複運動。發生率因藥物種類、劑量、服藥期和個體差異而不同。遲發性運動障礙的主要臨床表現是某一肌群的不自主的節律性重複運動。常見的有:  (1)口-舌-頰三聯症:(2)肢體不自主的重複運動或抽動:(3)軀幹肌運動不協調: 如何預防呢?(1)本病重點在於預防,服用抗精神病藥應有明確適應證。逐漸停藥後數月或1~2 年運動障
發布於 2022-12-24 16:30
0評論
概述 運動性腹痛怎麼辦?根據運動性腹痛的症狀,首先可以從運動性腹痛的情況開始進行檢查,儘量排查出導致運動性腹痛的原因是甚麼,然後再根據運動性腹痛的不同病因展開不同的治療措施,這才是非常重要的治療原則。下面將會針對運動性腹痛的一些情況來進行詳細的說明,也希望這些有效的措施對於運動性腹痛的治療是有幫助的,能夠幫助患者加強有關運動性腹痛的護理。 步驟/方法: 1、 運動性腹痛的患者,首先建議在進行
發布於 2023-07-06 22:20
0評論
腦深部電刺激(deepbrainstimulation,DBS)是近年來發展起來的一種治療運動障礙性疾病(movementdisorders)的新方法,應用該方法對原發帕金森病人(PD)進行雙側電極植入,取得了良好的治療效果;首次採用雙側STN-DBS治療繼發性肌張力障礙(secondarydystonia),近期療效令人滿意,現報告如下。資料與方法1、臨床資料:PD病人,男23例,女17例。年
發布於 2022-10-20 17:44
0評論
概述 運動性哮喘就是指人在運動以後導致急性氣道阻力增高的現象,一般會在運動幾分鐘以後產生咳嗽啊胸悶或者喘氣的現象,這主要是支氣管的一種特殊表現的形式。運動性哮喘沒有年齡的限制,男性女性身上都有,但是一般發生在男性身上的機率高於女性身上,發作時間有長有短,短的一般會在半小時之內,長時間會在幾個小時之內,每個患者的情況都不一樣。 步驟/方法: 1、 因為每個患者的情況都不一樣,所以我們要經過準確
發布於 2024-04-03 03:42
0評論
概述 哮喘對人會有很大的影響,也可能是由於嚴重的呼吸系統方面的疾病導致的,哮喘的產生症狀比較明顯,或者可能會引起呼吸不暢的現象,如果出現了哮喘,還可能會引起呼吸困難或者心率失調等方面的疾病,對患者會有很大的影響,哮喘的類型是不一樣的,有的患者可能會導致運動性哮喘的人生,雖然這個疾病的發病率並不高,但是也會有一定的病因的。 步驟/方法: 1、 運動性哮喘的病因非常複雜,也可能是由於經常劇烈運動
發布於 2023-06-14 06:12
0評論
概述 我們大家都知道,生命在於運動,通過運動我們可以促進我們的血液循環,而這對於我們身體健康是很有好處的,但是有一類人他們就不能這樣他們因為身體緣故不得不放棄那些即便愛也不能試的運動項目比如說運動性哮喘。運動性哮喘在很大程度上影響了我們的生活,帶來一定程度上的心理壓力。在這裡我們看一下運動性哮喘具有哪些特點? 步驟/方法: 1、 運動性哮喘就如同它的名字一樣,可能是因為我們在進行某種體育運動
發布於 2023-06-14 14:20
0評論
睡眠週期性肢體運動(PLMS)上海德濟醫院神經內科尚麗PLMS曾被稱為夜間肌陣攣(NM),但其發作持續時間較真正的肌陣攣長。PLMS主要出現在淺睡期,尤其是N1、N2睡眠期,表現為突然腳趾或踝部為主,重複而形式固定的背屈服運動,形式與Babinski徵相似,嚴重時可伴膝及髖部的屈曲,偶可累及上肢。發作持續時間0.5~5s,每隔5~90s週期性重複出現。PSG可檢測到反覆發作的肢體運動,同時有睡眠
發布於 2023-03-16 05:01
0評論