嗜鉻細胞瘤的病因診斷和定位診斷

　　1、 嗜鉻細胞瘤有哪些診斷試驗？
　　實驗室測定血漿和尿的遊離兒茶酚胺（CA）（包括腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺）及其代謝產物如VMA是傳統診斷嗜鉻細胞瘤的重要方法。腫瘤CA的釋放入血呈“間歇性”，直接檢測CA易出現假陰性。但CA在瘤細胞內的代謝呈持續性，其中間產物甲氧基腎上腺素類物質（metanephrines，MNs）以“滲漏”形式持續釋放入血，血漿遊離MNs和尿分餾的甲氧腎上腺素（urinaryfractionated metanephrines）的診斷敏感性優於CA的測定。MNs包括甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN），進入循環的MNs為遊離形式，主要來源於嗜鉻細胞瘤/嗜鉻細胞瘤腫瘤細胞，經消化道、脾、胰的相關酶修飾為硫酸鹽結合的MNs，消化道等本身也可合成大量的硫酸鹽結合的NMN，故結合型MNs特異性略差。24小時尿CA仍是目前定性診斷的主要生化檢查手段,結果陰性而臨床高度可疑者建議重複多次和/或高血壓發作時留尿測定，陰性不排除診斷。血漿遊離MNs包括MN和NMN，則適於高危人群的篩查和監測。陰性者幾乎能有效排除嗜鉻細胞瘤/嗜鉻細胞瘤，假陰性率僅1、4％，無症狀的小腫瘤或僅分泌多巴胺者，可假陰性。國內僅有少數單位開展，建議推廣。除此之外，24h尿分留的MNs、24h尿總MNs（MN+NMN）、24h尿VMA、血漿CA的檢測也可用於嗜鉻細胞瘤的診斷。
　　2、 如何做出嗜鉻細胞瘤的定位診斷？
　　主要是 CT 和 MRI。二者具有類似的診斷敏感性和特異性，沒有證據表明何者更優，可選其一。對嗜鉻細胞瘤的敏感性優於嗜鉻細胞癌、轉移灶、復發病灶，但排除嗜鉻細胞瘤的特異性僅約50％。推薦 CT/MRI 的初始掃描範圍為腹部+盆腔，目的在於檢出腎上腺和/或腎上腺外多發病變，如為陰性，掃描胸部和頭頸。
　　檢查首選 CT 平掃 + 增強，優點是價格適中、敏感性高、掃描時間短。可發現腎上腺 0、5 cm和腎上腺外 1、0 cm以上的嗜鉻細胞瘤。腫瘤內密度不均和顯著強化為其特點，能充分反映腫瘤形態特徵及與周圍組織的解剖關係。
　　MR的敏感性與CT相仿，優點是無電離輻射、無造影劑過敏之虞。嗜鉻細胞瘤血供常常很豐富，T1WI 低信號、T2WI 高信號，反向序列信號無衰減為其特點。