發布於 2022-10-10 06:53

  臨床特點:典型的庫欣綜合徵的症狀體徵,包括滿月臉、水牛背、多血質、紫紋、多毛、高血壓、向心性肥胖等;其次表現為原發性閉經或第二性徵減退和發育遲緩。兒童庫欣病容易被誤診,遊離的胰島素樣生長因子(IGF-1)水平下降和/或皮質醇對生長週期的直接負反饋作用造成患兒發病初期相當長的時間內僅僅表現為發育遲緩,患兒往往被懷疑是侏儒症或僅針對身材矮小而就診。隨著病情發展表現為糖代謝紊亂(但糖尿病並不常見)。體內過量的雄激素可以引起痤瘡和多毛,或在10歲以下兒童引起性早熟。兒童庫欣病可以出現有別於成人的神經精神症狀,常常表現為強迫症或在學校中的表現欲極強。

  鑑別診斷:兒童庫欣病需要與腎上腺腫瘤,異位ACTH分泌腫瘤(兒童罕見),異位CRH分泌腫瘤等鑑別。

  診斷:對於懷疑兒童庫欣病的患者,標準的診斷程序包括血皮質醇節律和ACTH,測定24小時尿遊離皮質醇,大、小地塞米松抑制實驗;蝶鞍增強或動態增強MRI。由於ACTH分泌性垂體腺瘤多為微小腺瘤,有時即使是高分辨率MRI也無法發現腫瘤,此時對該病的診斷則依賴於臨床和內分泌檢查。

  治療:經鼻蝶垂體腺瘤切除是治療兒童庫欣病的首選方法,術後治癒率為60%。成功的手術後一般會伴隨腎上腺功能低下,患者需要糖皮質激素替代治療半年-1年。隨著皮質醇水平的正常化,患兒會正常發育。一般來說,治癒後孩子的身高會低於同齡孩子,少數能達到同齡孩子的水平。

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對於門診考慮庫欣綜合徵的患者,收入內分泌病房進行篩查,完成一系列的定位定性檢查,如果考慮庫欣病才轉入神經外科行手術治療。這些檢查包括:1、常規檢查:血常規、尿常規、肝腎功、凝血、感染、血型、心電圖、胸片等。2、激素類檢查:血皮質醇節律、ACTH、24h-UFC、PRL、GH、IGF-1、LH、FSH、T、E2等。3、內分泌學實驗:LDDST、HDDST等。4、影像學檢查:胸腹盆CT、腎上腺CT、
發布於 2022-10-10 08:48
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病因:庫欣綜合徵的病因中,庫欣病佔70%,腎上腺腫瘤佔10-15%,異位ACTH分泌腫瘤佔10-15%。我院519例庫欣病中,垂體ACTH腺瘤、ACTH分泌細胞增生和病理陰性的比例分別是74.4%、8.7%和16.9%。我院手術標本常規行蘇木精-伊紅染色和全部垂體前葉激素的免疫組化染色。如果有明確的腺瘤,ACTH染色(+),則明確診斷為垂體ACTH腺瘤。垂體ACTH分泌細胞增生,分為瀰漫性增生、
發布於 2022-10-10 06:38
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病因:ACTH依賴性,垂體ACTH瘤或ACTH細胞增生(即庫欣病)、分泌ACTH的垂體外腫瘤(即異位ACTH綜合徵);非ACTH依賴性庫欣綜合徵,自主分泌皮質醇的腎上腺腺瘤、腺癌或大結節樣增生。診斷:肥胖高血壓患者有以下表現應排除庫欣綜合徵:1、向心性肥胖、水牛背、鎖骨上脂肪墊,滿月臉、多血質,皮膚菲薄、淤斑、寬大紫紋、肌肉萎縮。2、高血壓、低血鉀、鹼中毒。3、耐糖量減退或糖尿病。4、骨質疏鬆、
發布於 2022-10-08 04:23
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庫欣病,即垂體ACTH腺瘤,是因為垂體前葉腫瘤引起的一種庫欣綜合徵,是一種罕見病,每百萬人年發病為1.2-2.4。由於症狀不典型,診斷困難,對內內分泌檢查的要求高,很多醫院無法及時診斷治療。庫欣病首選手術,但由於醫生水平參差不齊,術後療效相差極大。對於術後復發或腫瘤殘留的患者,如何選擇治療?1、術後複查MRI增強仍然可以顯示明確腫瘤患者,且內分泌檢查符合庫欣病者,建議二次手術;2、對於MRI陰性
發布於 2022-10-10 08:53
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目前,不論美國、歐洲指南,還是國內的專家共識,庫欣病(垂體ACTH腺瘤)首選治療均為手術。對於大部分庫欣病,因腫瘤較小(小於1cm),可以選擇經鼻蝶竇入路手術。根據醫生的習慣及手術設備情況,可選擇顯微鏡或內鏡手術。本文根據北京協和醫院神經外科的診療規程,結合門診患者經常詢問的問題,就術後可能出現的情況及應對予以介紹,希望對廣大庫欣病患者有所幫助,減少術後的一些困惑和焦慮。術後當天因庫欣病患者為高
發布於 2022-10-10 08:38
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庫欣病的病因和病理學特點:庫欣病的病理類型包括垂體ACTH腺瘤、垂體ACTH細胞增生和病理未能發現腺瘤或增生,上述病理類型所佔比例分別為75.4%,8.3%和16.3%。庫欣病的診斷和鑑別診斷:庫欣病確診依賴於三個方面診斷依據包括:①典型的庫欣綜合徵的症狀體徵,主要包括滿月臉、水牛背、痤瘡、多毛、紫紋、骨質疏鬆並易伴發病理性骨折,部分患者合併高血壓和糖尿病,水電解質紊亂等;②內分泌檢查:皮質醇水
發布於 2022-10-10 06:43
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庫欣綜合徵的患者可以進行藥物治療,但是此疾病首選的治療方式為手術治療,要在醫生指導下進行。對於明確存在庫欣綜合徵的患者,不用過於擔心,配合醫生進行治療即可。庫欣綜合徵為內源性皮質醇增多引起的以向心性肥胖、高血壓、低血鉀、骨質疏鬆等為臨床表現的一種綜合徵。此疾病的首選治療為手術治療,但在臨床實踐中,藥物治療作為二線治療,也是必不可少的治療手段,適用於短期內無法手術或不能耐受手術,以及複發性、難治性
發布於 2023-07-19 09:01
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目前,對稀有血型的需求已經上升到一種臨床需求,我們中的任何人在任何時候都有可能碰到這種情況。稀有血型有許多不同類型,但其共同的特點便是都難以找到。對於每一個人來說知道他們自己是否是稀有血型這是很重要的。有些稀有血型患者必須輸注與他們完全一樣稀有血型,因此我們需要將所有類型的稀有血型的血液都保存起來,稀有血型庫便由此而生。 1985年國際輸血協會特別成立了一個稀有血型委員會,來協調、促進稀有血型的
發布於 2023-08-24 23:24
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發布於 2022-12-11 22:22
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發布於 2024-02-07 15:23
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