發病年齡往往在8-12歲之間，而在成人則往往在25-40歲之間。
中樞性尿毒症的臨床表現有兩個方面：抗利尿激素（AVP）缺乏導致的多尿和口渴，以及與病因有關的症狀，如佔位性病變導致的頭痛。大多數病人最初有尿頻和尿量增加，隨後出現煩躁的口渴和多飲。兒童期發病的病人可能有長期的多尿症，造成膀胱、輸尿管和腎盂擴張，損害腎功能，還可能合併骨質疏鬆症。兒童可能發生尿床。如果病人不能喝水或得不到水，可能會出現低血容量的表現，如心悸、心慌、血壓下降、四肢發涼、休克、腎前性氮質血癥等，及時補充血容量可以迅速糾正。如果低血容量狀態沒有得到及時糾正，可能會出現頭痛、煩躁、譫妄和昏迷。
垂體前葉功能減退症患者的垂體激素缺乏依次為生長激素缺乏、糖皮質激素缺乏、促性腺激素缺乏、催乳素缺乏和甲狀腺激素缺乏，其中器質性病變比特發性垂體前葉功能減退症合併垂體激素缺乏更為常見。
根據患者24小時內消失的尿量，可將其分為輕度至中度。輕度尿量3000-4000ml；中度尿量4000-6000ml；重度尿量6000ml或以上。
