庫欣病,即垂體ACTH腺瘤,是因為垂體前葉腫瘤引起的一種庫欣綜合徵,是一種罕見病,每百萬人年發病為1.2-2.4。由於症狀不典型,診斷困難,對內內分泌檢查的要求高,很多醫院無法及時診斷治療。庫欣病首選手術,但由於醫生水平參差不齊,術後療效相差極大。對於術後復發或腫瘤殘留的患者,如何選擇治療?
1、術後複查MRI增強仍然可以顯示明確腫瘤患者,且內分泌檢查符合庫欣病者,建議二次手術;
2、對於MRI陰性,即MRI不能顯示腫瘤者,應仔細分析內分泌的檢測結果。如果HDDST符合庫欣病,而且IPSS也提示垂體源性,在充分交待患者知情的情況下,可考慮再次手術探查。但應明確,二次手術的緩解率較第一次手術明顯下降;
3、對於二次手術的風險,應充分知情。再次手術時解剖結構已經紊亂、經過第一次手術切除腫瘤及瘤周垂體後,多數存在部分空泡蝶鞍,術中探查腦脊液漏的風險明顯增加。繼發顱內感染包括真菌感染,治療起來非常困難。部分病倒術中探查仍然未見腫瘤,則手術療效較差;
4、對於手術探查風險大、併發症出現機率大、患者拒絕二次手術者,可以考慮放射治療。但放療一般1年左右達到高峰,且可能會引起垂體功能低下、放療影響視功能等;
5、目前國內尚無上市的藥物治療庫欣病。