發布於 2022-10-10 08:53

  庫欣病,即垂體ACTH腺瘤,是因為垂體前葉腫瘤引起的一種庫欣綜合徵,是一種罕見病,每百萬人年發病為1.2-2.4。由於症狀不典型,診斷困難,對內內分泌檢查的要求高,很多醫院無法及時診斷治療。庫欣病首選手術,但由於醫生水平參差不齊,術後療效相差極大。對於術後復發或腫瘤殘留的患者,如何選擇治療?

  1、術後複查MRI增強仍然可以顯示明確腫瘤患者,且內分泌檢查符合庫欣病者,建議二次手術;

  2、對於MRI陰性,即MRI不能顯示腫瘤者,應仔細分析內分泌的檢測結果。如果HDDST符合庫欣病,而且IPSS也提示垂體源性,在充分交待患者知情的情況下,可考慮再次手術探查。但應明確,二次手術的緩解率較第一次手術明顯下降;

  3、對於二次手術的風險,應充分知情。再次手術時解剖結構已經紊亂、經過第一次手術切除腫瘤及瘤周垂體後,多數存在部分空泡蝶鞍,術中探查腦脊液漏的風險明顯增加。繼發顱內感染包括真菌感染,治療起來非常困難。部分病倒術中探查仍然未見腫瘤,則手術療效較差;

  4、對於手術探查風險大、併發症出現機率大、患者拒絕二次手術者,可以考慮放射治療。但放療一般1年左右達到高峰,且可能會引起垂體功能低下、放療影響視功能等;

  5、目前國內尚無上市的藥物治療庫欣病。

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對於門診考慮庫欣綜合徵的患者,收入內分泌病房進行篩查,完成一系列的定位定性檢查,如果考慮庫欣病才轉入神經外科行手術治療。這些檢查包括:1、常規檢查:血常規、尿常規、肝腎功、凝血、感染、血型、心電圖、胸片等。2、激素類檢查:血皮質醇節律、ACTH、24h-UFC、PRL、GH、IGF-1、LH、FSH、T、E2等。3、內分泌學實驗:LDDST、HDDST等。4、影像學檢查:胸腹盆CT、腎上腺CT、
發布於 2022-10-10 08:48
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臨床特點:典型的庫欣綜合徵的症狀體徵,包括滿月臉、水牛背、多血質、紫紋、多毛、高血壓、向心性肥胖等;其次表現為原發性閉經或第二性徵減退和發育遲緩。兒童庫欣病容易被誤診,遊離的胰島素樣生長因子(IGF-1)水平下降和/或皮質醇對生長週期的直接負反饋作用造成患兒發病初期相當長的時間內僅僅表現為發育遲緩,患兒往往被懷疑是侏儒症或僅針對身材矮小而就診。隨著病情發展表現為糖代謝紊亂(但糖尿病並不常見)。體
發布於 2022-10-10 06:53
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目前,不論美國、歐洲指南,還是國內的專家共識,庫欣病(垂體ACTH腺瘤)首選治療均為手術。對於大部分庫欣病,因腫瘤較小(小於1cm),可以選擇經鼻蝶竇入路手術。根據醫生的習慣及手術設備情況,可選擇顯微鏡或內鏡手術。本文根據北京協和醫院神經外科的診療規程,結合門診患者經常詢問的問題,就術後可能出現的情況及應對予以介紹,希望對廣大庫欣病患者有所幫助,減少術後的一些困惑和焦慮。術後當天因庫欣病患者為高
發布於 2022-10-10 08:38
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病因:庫欣綜合徵的病因中,庫欣病佔70%,腎上腺腫瘤佔10-15%,異位ACTH分泌腫瘤佔10-15%。我院519例庫欣病中,垂體ACTH腺瘤、ACTH分泌細胞增生和病理陰性的比例分別是74.4%、8.7%和16.9%。我院手術標本常規行蘇木精-伊紅染色和全部垂體前葉激素的免疫組化染色。如果有明確的腺瘤,ACTH染色(+),則明確診斷為垂體ACTH腺瘤。垂體ACTH分泌細胞增生,分為瀰漫性增生、
發布於 2022-10-10 06:38
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病因:ACTH依賴性,垂體ACTH瘤或ACTH細胞增生(即庫欣病)、分泌ACTH的垂體外腫瘤(即異位ACTH綜合徵);非ACTH依賴性庫欣綜合徵,自主分泌皮質醇的腎上腺腺瘤、腺癌或大結節樣增生。診斷:肥胖高血壓患者有以下表現應排除庫欣綜合徵:1、向心性肥胖、水牛背、鎖骨上脂肪墊,滿月臉、多血質,皮膚菲薄、淤斑、寬大紫紋、肌肉萎縮。2、高血壓、低血鉀、鹼中毒。3、耐糖量減退或糖尿病。4、骨質疏鬆、
發布於 2022-10-08 04:23
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庫欣病的病因和病理學特點:庫欣病的病理類型包括垂體ACTH腺瘤、垂體ACTH細胞增生和病理未能發現腺瘤或增生,上述病理類型所佔比例分別為75.4%,8.3%和16.3%。庫欣病的診斷和鑑別診斷:庫欣病確診依賴於三個方面診斷依據包括:①典型的庫欣綜合徵的症狀體徵,主要包括滿月臉、水牛背、痤瘡、多毛、紫紋、骨質疏鬆並易伴發病理性骨折,部分患者合併高血壓和糖尿病,水電解質紊亂等;②內分泌檢查:皮質醇水
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發布於 2022-10-20 05:09
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