患者王某，男性，9歲。2007年11月學校體檢時發現：乙肝表面抗原（＋），乙肝表面抗體（－），乙肝e抗原（＋），乙肝e抗體（－），乙肝核心抗體（＋），HBV-DNA 1.06×105cp/ml，AFP1210ug/l；B超檢查示：肝內多發佔位，脾腫大。2007年11月19日上腹部CT檢查示：瀰漫性肝癌，脾腫大。07年11月26日肝臟佔位穿刺活檢病理示：肝細胞癌，不除外肝母細胞瘤。2008年2月18日在血管數字減影機（DSA）下行血管造影見肝左右葉大小不一結節狀異常染色,用2.8F微導管分別超選至肝右前下、肝右前上動脈、肝左動脈及胃十二指腸動脈,緩慢注入超液態碘油20ml+表阿黴素20mg混懸液分別為5ml、3ml、3ml及9ml，並根據腫瘤供血情況注入適量560～710um明膠海綿顆粒。術後第3天體溫升至39.2℃，第6天逐漸恢復正常，無明顯噁心、嘔吐、腹痛症狀。術後第7天上腹部CT見肝內病灶碘油沉積良好。術前術後CT及術中DSA表現如下圖。
術前CT示S5段佔位灶 術後示S5段佔位灶碘油沉積 TACE術中攝片見腫瘤碘油沉積
討論：
臨床上兒童原發性肝癌較為少見，兒童人群中發病率為1.6～2/百萬，佔兒童腫瘤的1～2％。其中肝母細胞瘤最常見。雖然，肝細胞肝癌發病率不足兒童腫瘤的0.5％，但是它是繼肝母細胞瘤之後第二常見的原發性肝癌，佔兒童原發性肝癌的25％。男女比約為1.7：1；兒童肝癌的發生與HBV感染密切相關，肝硬化發生率遠低於成人（20C25％比60C70％），腫瘤生長迅速，多為巨塊型，病理分級以Ⅲ、Ⅳ級居多，AFP陽性率79.1％。母嬰垂直感染仍是兒童感染HBV的主要途徑，原發性肝癌主要與HBV－DNA序列存在有關，HBV複製的關鍵步驟中逆轉錄活性的低準確性常導致整合位點突變，在慢性感染過程中，突變株會大量出現。肝組織原癌基因(主要有N-ras、Cmyc、C-ets-2)的過度表達及HBV基因的整合可能導致肝癌的發生。主要臨床表現為食慾不振、右上腹疼痛、上腹包塊，偶有背部疼痛、體重減輕。
大多數患兒就診時均為晚期，因此預後較差，長期存活率不足30％。原發性肝細胞肝癌是最常見的對化療耐藥的腫瘤之一，雖然近期開展了一些節拍化療和抗腫瘤新生血管形成的輔助治療的研究，但化療治癒率仍不足15％。手術完全切除或肝移植通常是侷限性肝癌治癒的唯一希望，然而只有不足25％的結節可行外科手術切除。而對於不能手術或術後復發的肝癌，肝動脈內化療栓塞(transcatheter arterial chemoembolization，TACE)仍是目前最有效的方法之一。由於兒童原發性肝癌的臨床發病率低，且有其自身不同於成年人的特點，故關於TACE治療兒童原發性肝癌的文獻報道較少。
但TACE治療與患者的預後之間受諸多因素影響。首先，腫瘤<5.0cm患者的1、2、3年生存率生存率明顯高於腫瘤>5.0cm患者。其次、近來有臨床研究證實，門脈癌栓的形成是一個緩慢的過程，當門脈完全阻斷時，周邊側支小靜脈早已形成，不會導致肝缺血，因此門脈癌栓並非TACE的絕對禁忌，而且門脈癌栓本身也形成供血動脈，該患者術後第7天上腹部CT可見門脈癌栓內碘油沉積（如圖2三角所示）。第三、TACE的療效也取決於腫瘤血管被碘油或明膠海綿微粒栓塞的程度，完全栓塞可導致腫瘤完全壞死。超選腫瘤供血動脈不僅可以最大程度栓塞腫瘤血管，還可以最大程度減少對正常肝組織的損傷。雖然血管造影發現該患者肝內有三個結節，但包膜較完整，以2.8F微導管分別超選至該患者肝右前下、肝右前上動脈、肝左動脈及胃十二指腸動脈分別灌注適量超液態碘油+表阿黴素混懸液及明膠海綿顆粒儘可能徹底栓塞，以期達到最佳治療效果，並減少肝功能損害。
兒童原發性肝細胞肝癌預後差，且多數患兒確診時已屬晚期。我國兒童肝癌的發生多與HBV感染密切相關，重視對HBV感染兒童的密切隨訪，早發現、早診斷、早治療，才能取得較好的療效。對於不能手術切除及肝移植的原發性肝癌患兒，TACE不失為一種有效的重要治療手段。
