膀胱外翻是一種罕見的泌尿系統先天畸形。顧名思義,膀胱外翻主要表現就是膀胱裸露在體外,但是膀胱外翻實際所包含的問題遠不止膀胱裸露這一個方面。膀胱外翻的典型表現包含了恥骨聯合明顯分離、骨盆環未閉合,腹壁缺陷,膀胱開放及粘膜外露,尿道上裂。新生兒中發病率在1-5萬分之一。男性病例遠多於女性。
正常情況下,膀胱是一個封閉的囊袋樣的器官,下方連接著尿道,尿道通向尿道外口,是尿液的出口。而膀胱外翻的情況下,可以想象有一把刀,從尿道外口開始向上完全剪開到膀胱,膀胱和尿道就像一本打開的書一樣完全翻開、暴露。圖示就是典型的膀胱外翻。
由於膀胱外露,必然伴隨尿失禁,輸尿管流出的尿液直接排入敞開的膀胱,容易帶來尿路感染、局部破潰等。有患兒未能在新生兒期就診,來診時年齡較大,多數伴有膀胱粘膜的明顯增厚及接觸性疼痛、周邊皮膚的潰瘍、同時骨盆發育異常導致行走步態異常等,生活質量非常差。
膀胱外翻怎麼治療?
雖然這種重大畸形早在公元前2000年前亞述人文明的遺蹟中就有發現記載,但由於發病率低,直到現代醫學發展的很長一段時間內,其治療的複雜程度並沒有被人們充分認識,很多患者最後都無法得到任何改善。在1900年代,有醫師認採用膀胱切除的辦法來改善膀胱外翻帶來的不適,但無法讓患兒恢復膀胱功能,而且往往帶來嚴重的感染,膀胱外翻患兒的存活率非常低。直到1960年代之後,逐步發展起來現代的膀胱外翻修復技術,到上世紀末期(1990年代),才逐步發展成為了現代的膀胱外翻分期修復手術,使膀胱外翻患者的外觀和生活質量有可能獲得較大的提高。
現代膀胱外翻的手術分三大內容。第一階段的手術,主要是關閉恥骨聯合、關閉外露的膀胱,使膀胱外翻成為單純的尿道上裂;第二階段,則是修復尿道上裂,使陰莖獲得相對滿意的外觀;第三階段,則是根據發育中膀胱的情況,通過手術改善膀胱對排尿的控制,儘量使獲得近似正常人的膀胱功能。上述分期手術是針對典型的男性膀胱外翻而言,不典型的膀胱外翻、女性膀胱外翻的手術內容則根據病情不同,以及初次手術效果,略有差異。一部分新生兒期患兒還還可以根據自身條件一期完成多項手術內容。手術的目的,都是為了促進可控的膀胱重建,同時保護腎臟功能,最大程度修復外生殖器的結構和功能,改善生活質量。
關閉骨盆很重要麼?
我們初次手術的目的就是關閉膀胱。膀胱是一個柔軟的結構,但是通過簡單的縫合膀胱,一般是無法讓外翻的膀胱癒合的。骨骼好比是膀胱的地基,如果骨盆沒有相對閉合,對膀胱和腹壁的縫合是無法癒合的。因此,除非在新生兒期能夠利用骨盆還比較富有彈性的時候直接關閉骨盆,其他情況,都不同程度地需要骨盆截骨和固定來恢復骨盆結構,幫助膀胱癒合。因此,現代的膀胱外翻手術,是需要在泌尿外科、骨科、麻醉、護理等多學科合作下進行的。
骨盆截骨,就是在適當的地方打斷骨質,然後實現骨盆的合攏,並通過術後的固定和牽引,實現骨質的新癒合,有利於骨盆的成形。圖示了經過骨盆截骨及外固定後的樣式。
發現膀胱外翻該怎麼辦?
儘早就診還是最重要的任務。我們在膀胱外翻的基本表現中提到,膀胱外翻的重要問題是恥骨聯合分離,骨盆結構的異常,這也是膀胱外翻早期診治能相對滿意的原因之一。新生兒的骨盆結構還很柔軟,在出生72小時之內的骨盆未閉,可以利用新生兒骨盆自身的柔韌性而比較方便的關閉,關閉的膀胱功能也能相對滿意。而超過這一時限,一般就需要進行骨盆截骨甚至骨盆外固定才能使骨盆環關閉,手術的創傷就要大得多。
因此,建議膀胱外翻的患兒在出生立即轉運至具有診治能力的區域醫療中心,我國高速公路和高鐵網絡建設的飛速發展使這一要求不再困難。雖然膀胱外翻在產前很難確診,但如果出生時發現膀胱外翻,仍可以立即將患兒轉運至相應的醫療中心並接受高水平的治療。
如果因為地域或者患兒自身條件限制,沒有在出生後72小時內接受手術,也應儘早就診,並按現代治療方案的要求進行標準的手術。