腎母細胞瘤細胞瘤是小兒腹部實體腫瘤中預後較好的一種腫瘤，遠高於神經母細胞瘤，救治的希望非常大。腎母細胞瘤是小兒最常見的惡性腎臟腫瘤，由Wilms首先報道，故又稱“Wilms瘤”。近20年，由於手術，化療和放療等綜合治療措施的開展，以及美國腎母細胞瘤研究組和歐洲國際兒童腫瘤協會等多中心研究成果的推廣應用，療效顯著提高，低危患者併發症逐步減少，高危患者的長期生存率進一步得到提高。
腎母細胞瘤的發病率
腎母細胞瘤在嬰幼兒的發病率約1-2/百萬人口，好發於1-3歲的嬰幼兒。腫瘤起源於後腎胚基，為發生於殘留的未成熟腎臟的胚胎性腫瘤，可合併有泌尿生殖系統畸形，肢體畸形或智力障礙。
腎母細胞瘤的症狀
腹部腫塊是最常見的表現，可以在換衣服或洗澡時偶然發現，95％患者在首次就診時觸及腫塊。腫塊位於上腹季肋部一側，表面光滑，中等硬度，無壓痛，早期可有一定的活動度。腫瘤迅速增大/巨大時可產生壓迫症狀，可有氣促、食慾缺乏、消瘦、煩躁不安等表現。約1/3患兒出現腹痛，程度從局部不適、輕微疼痛到劇烈疼痛、絞痛，如果伴有發熱、貧血、高血壓常提示腫瘤包膜下出血。也有腫瘤破裂導致的急腹症。約25％患兒有鏡下血尿，10-15％有肉眼血尿。血尿多半由於輕微外傷波及腫大的腎誘發，或與腫瘤侵入腎盂有關，不代表腫瘤晚期。約30％病例出現血壓增高，可能由於腫瘤細胞產生腎素，或由於腎血管栓塞或腎動脈受壓造成高腎素-血管緊張素。往往在腫瘤切除後，血壓恢復正常。可合併急性腎衰、精索靜脈曲張、低血糖等。紅細胞增多症罕見，原因可能與腫瘤產生紅細胞生成素有關。合併腎病綜合徵，稱為Wilms腎炎。下腔靜脈梗阻可導致肝大及腹水，如侵入右心房可致充血性心力衰竭，血行轉移可播散至全身各部位，以肺轉移最為常見，可出現咳嗽，胸腔積液，胸痛，低熱，貧血及惡液質等。
腎母細胞瘤如何治療
根治性腎切除術是腎母細胞瘤治療普遍採用的手術方式。除了切除原發腫瘤和腎臟，還需要進行後腹膜淋巴結清掃。在條件允許的情況下和雙側腎母細胞瘤的情況下，腎部分切除術或腫瘤剜除術是可行的。
除了手術切除以外，化療和放療是目前被認為提高其生存率的其他重要手段。在沒有化、放療的階段，腎母細胞瘤的總體生存率僅為20-40％，而隨著綜合治療的開展，總體生存率可達85-90％。更有甚者，FH病理類型（預後良好型）的患兒總體生存率可達94-100％，而UH病理類型（預後不良型）的患兒總體生存率也可達到70％左右。預後主要與疾病的分期和病理類型有關。
