发布于 2023-04-18 15:16

  一般治疗(针对轻型、部分中间型地贫患者):注意休息和加强营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。

  基因活化治疗:应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β型地贫现状,此方法仍在探索中。

  脾切除:对中间型β型地贫患者疗效较好,对重型β型地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱。

  造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β型地贫的方法,主要针对重型β型地贫患者,但存在手术风险,相关死亡率不低。

  输血和除铁治疗:目前治疗重型β型地贫患者最主要的方法之一。“基因治疗是地贫未来治疗发展趋势,但目前还不成功,仍在探索中;移植对配型要求很高,而且费用不菲、有较大风险,而且移植后也依然存在复发的可能。”专家表示,常规治疗方法--除铁输血依然是当下主流方法。“大约从2001年开始,在我国两广地区开始对地贫患儿进行除铁输血等手段,只要坚持,患儿都能较好地控制病情。”

  掌握以下输血除铁原则对于控制孩子的病情非常关键:高量输血,必须维持孩子的血红蛋白在100克以上,每四周进行一次输血;逐量除铁,目前绝大多数患儿对除铁剂的使用都不够量,无论是口服还是针剂,都应根据公斤体重核算除铁剂量;如果出现过敏反应或是不舒服、关节痛、白细胞降低、转氨酶升高等现象,应报告医生,或停用一段时间;如果患儿在5岁以内除铁够量,则脸形、皮肤以及脏器等都不会发生太大变化和伤害。

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地中海贫血又叫做海洋性贫血,大家可能觉得很陌生并不是常见的,其实不然在平时的生活中地中海贫血的患者有很多,如果不及时治疗就会引起严重的后果,另外患者也应该做好日常的护理这样病情才能更好的恢复,接下来大家就一起来了解下地中海贫血怎么办。 一、预防方法 广泛有效地开展遗传咨询与产前诊断,为最有效的预防手段,尤其要在多发区普及预防宣传。我国产前诊断方法已达国际水平,应努力推广应用。 二、调理要点 要点
发布于 2023-08-20 07:28
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地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血,临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。众所周知,地中海贫血以地中海沿岸国家和东南亚各国多见,我国以广东、广西、海南等省区发病率较高。地贫已成为广东、广西出生缺陷头号疾病,其中的重型β型地贫给个人、家庭、社会带来严重危害。 造血干细胞移植相关死亡率在10%左右 “广东出生的β型地贫基因携带谱在人群中约有2.8%左右,跟香港的数据差不多;
发布于 2023-04-18 15:36
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海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia).是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血. 铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收.通常在规则输注红细胞1年或10~20单位
发布于 2023-04-18 15:29
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小儿地中海贫血,是一组遗传性溶血性贫血。其疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。那么地中海贫血的症状都有哪些呢?下面赶紧来了解一下吧。 根据病情轻重的不同,分为以下3型。 重型:又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3-12个月开始发病,呈慢进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨
发布于 2023-08-20 07:22
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小儿地中海贫血的防治方法 婚前检查:地贫基因携带者的外表和成长,看起来跟正常人没什么区别。所以,一定要进行人群普查以及遗传知道,男女双方也要进行婚前体检,可以防止地贫基因携带者的联姻,这是预防地中海贫血的关键。 产前检查:如果夫妻双方都是地中海贫血基因携带者的话,怀孕后的第12个星期,就要及时抽取胎儿进行体检。如果胎儿确定是地中海型贫血重型的话,应该停止予妊娠。这样可以降低胎儿水肿综合征以及和重
发布于 2023-08-20 07:02
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严格来讲,现在的技术无法达到完全治愈。重度地贫患者可以通过干细胞移植(如果成功)完全摆脱对输血的依赖,但还是会将问题基因传给下一代。中度和轻度地贫患者一般不考虑此治疗,所以无法根治。将来基因疗法的疗效和安全性得到认可,应用于临床时,才可能根治地贫。 常见治疗方法如下: 1、一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。 2、输血和去铁治疗,此法在目前仍是重要治疗方法之一。 3、
发布于 2023-08-20 07:08
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地贫是基因疾病,需要及时注射疫苗,提高体质,尽量少感冒,尤其要保证充足均衡的营养。地中海贫血病人需有均衡饮食。 (一)地中海贫血吃哪些食物对身体好: 1.宜进食营养丰富的食物,如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。 2.多吃富含优质蛋白质的食物如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。 (二)地中海贫血最好不要吃哪些食物: 避免进食铁质量高食物如肝脏、牛扒、菠菜、苹果等,应适量而不宜过量进食。凡辛辣厚味,过于滋腻
发布于 2023-04-18 15:22
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孕妇经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。因为这种孩子可能胎死腹中,也可能到怀孕末期发生胎儿水肿,出生不久即死亡,即使能勉强存活下来,将来也会需要长期输血或接受骨髓移植。反之,如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。 孕妇患有严重的地中海贫血的话,这对于胎儿的发育是会造成营养的,如果检查结果显示,胎儿的基因情况正常,并且只是轻度
发布于 2022-11-09 10:36
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重型地中海贫血病是一种严重的疾病,患者身体无法制造足够的红血球来支持生长及正常的活动。患病的婴儿出生后不久,便开始感到不适,并且会有进食缓慢、发育迟缓、腹部肿胀及骨骼变形等症状。他们必需按时输血以维持生命;从幼儿开始,他们便需要每月住院一至两天,进行输血,月复月,年复年。如果这些病童得不到适当的治疗,他们的生长会受到严重的影响,导致身材矮小、骨骼变形,不能进入青春发育期,甚至一早死亡。 患有重型
发布于 2023-04-30 17:12
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地中海贫血症是一种具有遗传性的因血液紊乱产生轻度或严重的贫血症。这种贫血症是由于还原血红蛋白和红血细胞比常规较少。血红蛋白是血红细胞中能够携带氧气的蛋白,将氧气送到身体的各个部位。患有地中海贫血症病人的编码血红蛋白的基因丢失了或者是突变体(与正常的基因不同)。严重型的地中海贫血症经常是在早期儿童就能够诊断出来而且终身伴随。两种主要类型的地中海贫血分别是α型和β型,主要是根据正常血红蛋白中的两种蛋
发布于 2023-02-25 06:56
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