每年春天,蚕豆成熟了,可是,就是有一部分人,看着好好的挺健康,一吃蚕豆就摊上大事儿了——怎么回事?他们真的就是传说中的“蚕豆病”发作吗?蚕豆怎么惹他们了?
其实,蚕豆病是有一个专业学名的,叫做“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”,简称G6PD缺乏症,是一种先天遗传性的红细胞酶病。正常情况下,G6PD以二聚体的形式存在于人的红细胞中,抵御着红细胞中的血红蛋白和其他蛋白质免受氧化损害。而蚕豆病患者由于缺乏G6PD这种用来生成抗氧化剂的酶,红细胞不能维持还原状态,由此引发红细胞氧化性损伤,导致溶血。
新鲜蚕豆中含有大量氧化性的香豌豆嘧啶、异尿咪和伴蚕豆嘧啶核苷。患者在食用新鲜蚕豆数小时至1~2天内突然溶血发作,表现为贫血、黄疸、酱油色尿,严重的会发生畏寒发热、腹腰背痛、急速贫血,甚至神志不清、急性肾功能衰竭、休克,危及生命。如果是哺乳期婴儿,母亲食用蚕豆后哺乳,也可能造成宝宝溶血。当然,这是典型表现,也有不典型的,比如,并不是所有G6PD缺陷者食用蚕豆都会发生溶血,也不是每年食用蚕豆都会溶血发作,发作程度跟食用量也不一定成比例。G6PD活性检测可以帮助我们诊断是不是蚕豆病。一旦发作,当然要禁食蚕豆及衍生制品,没有特殊对因疗法,以对症治疗为主,严重者需要输血。所以应该以预防为主
由于是先天遗传性疾病,患者中大部分是儿童,尤其是3岁以下的儿童,男性占绝大多数。也有少数病人甚至食用菠萝、红酒、蓝莓、托尼水(tonic water)也会引发溶血发作。