发布于 2023-05-25 17:21

  每年春天,蚕豆成熟了,可是,就是有一部分人,看着好好的挺健康,一吃蚕豆就摊上大事儿了——怎么回事?他们真的就是传说中的“蚕豆病”发作吗?蚕豆怎么惹他们了?

  其实,蚕豆病是有一个专业学名的,叫做“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”,简称G6PD缺乏症,是一种先天遗传性的红细胞酶病。正常情况下,G6PD以二聚体的形式存在于人的红细胞中,抵御着红细胞中的血红蛋白和其他蛋白质免受氧化损害。而蚕豆病患者由于缺乏G6PD这种用来生成抗氧化剂的酶,红细胞不能维持还原状态,由此引发红细胞氧化性损伤,导致溶血。

  新鲜蚕豆中含有大量氧化性的香豌豆嘧啶、异尿咪和伴蚕豆嘧啶核苷。患者在食用新鲜蚕豆数小时至1~2天内突然溶血发作,表现为贫血、黄疸、酱油色尿,严重的会发生畏寒发热、腹腰背痛、急速贫血,甚至神志不清、急性肾功能衰竭、休克,危及生命。如果是哺乳期婴儿,母亲食用蚕豆后哺乳,也可能造成宝宝溶血。当然,这是典型表现,也有不典型的,比如,并不是所有G6PD缺陷者食用蚕豆都会发生溶血,也不是每年食用蚕豆都会溶血发作,发作程度跟食用量也不一定成比例。G6PD活性检测可以帮助我们诊断是不是蚕豆病。一旦发作,当然要禁食蚕豆及衍生制品,没有特殊对因疗法,以对症治疗为主,严重者需要输血。所以应该以预防为主

  由于是先天遗传性疾病,患者中大部分是儿童,尤其是3岁以下的儿童,男性占绝大多数。也有少数病人甚至食用菠萝、红酒、蓝莓、托尼水(tonic water)也会引发溶血发作。

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发布于 2023-02-20 18:46
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发布于 2023-11-30 08:34
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发布于 2024-05-24 18:14
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俗称蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。 我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。蚕豆病是由于
发布于 2023-04-08 23:49
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发布于 2023-05-25 17:07
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目前来说,蚕豆病的致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。 另外一种是伴性隐性遗传,也有人认为是伴性不完全显性遗传,
发布于 2024-05-24 18:07
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概述 蚕豆病属于先天性遗传疾病之一,患上糖尿病之后只要接触新鲜蚕豆和蚕豆制品,就很容易导致患者出现蚕豆病的症状,如果没有得到及时而又有效的治疗,患病之后很容易导致患者死亡。伤疤体质也属于先天遗传病,如果家族中有人属于伤疤体质,那么下一代出现伤疤体质的几率就会高于普通人。从医学角度来讲蚕豆病和伤疤体质有本质区,虽然二者都属于先天性遗传病,但是发病机制和患病症状都不一样。 步骤/方法: 1、 蚕
发布于 2022-11-18 06:02
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