发布于 2022-10-19 17:14


[诊断要点]
(一)临床表现
1、色素沉着。是原发性慢性肾功能减退症的早期症状之一,几乎在所有病例中均可见到,若无此症状,则诊断值得怀疑,但不是继发于垂体功能减退症。
2、低血压。患者感到头晕目眩,血压降低,有时低于10.7/6.67kpa(80/50mmHg),可因体位性低血压而晕倒。
3、胃肠道症状:首先出现的是食欲不振,其次是恶心、呕吐和便秘,便秘较少见。
4、低血糖症。患者的空腹血糖常低于正常值,葡萄糖耐量试验显示为低平曲线。在感染、饥饿或外伤期间,或因某种原因注射胰岛素时,更容易发生低血糖症。
5.虚弱。起初只在劳累时出现,休息后可缓解。
5.
6.6.神经精神症状:约70%的患者可发生,轻者精神不振,淡漠无力,记忆力减退,嗜睡;重者失眠,烦躁,甚至谵妄、抽搐、昏迷。
7.其他症状:患者常有慢性失水,明显消瘦,体重大多下降10-20斤以上,女性月经紊乱或过早闭经,男性多阳痿。
8.肾上腺危象:当患者并发感染、外伤、手术、分娩、过度劳累、大量出汗或中断皮质醇治疗时可诱发危象,表现为高热、恶心、呕吐、腹泻、脱水、烦躁,严重时血压下降、脉搏微弱、周围循环衰竭,导致休克、昏迷。在某些情况下,低血糖是主要表现。
(二)实验室检查
1.电解质紊乱
(1)低血钠、低血氯、高血钾
(2)低血糖、高血钙
(3)血钠钾比值<30:1
2.血脂异常。葡萄糖耐量曲线低平
3.肾上腺皮质功能检查
(1)24小时尿17-羟基、17酮减少
(2)血皮质醇和24小时尿游离皮质醇减少
(3)原发性ACTH明显增加,继发性ACTH明显减少或缺乏
【管理措施】
(一)饮食:吃丰富的碳水化合物、蛋白质和维生素,盐的摄入应
(二)皮质类固醇替代疗法。是本病的基本治疗方法,目的是补充每日生理剂量的肾上腺皮质激素,一般以糖皮质激素为主,部分患者需补充盐皮质激素,一旦确诊,应长期服用激素,终身维持。
1.糖皮质激素
(1)皮质激素:常用醋酸可的松,大多数病人每天口服12.5-37.5毫克,一般不超过37.5毫克
(2)皮质醇(氢化可的松)。每日10-30毫克
(3) 泼尼松和泼尼松龙:每日剂量5-7.5毫克
上述糖皮质激素小剂量可在早晨口服一次,中等剂量以上可分两次给药,2/3的剂量在上午8点给药,1/3在下午4点给药,这与正常人皮质醇分泌的昼夜节律比较接近。给药时间最好在饭后,以避免对胃肠道的刺激。
2.盐皮质激素(继发性痛觉减退症通常不需要)
(1) 9a-氟可的松:合成制剂,可肌肉注射、皮下注射或舌下注射,每天0.05-0。2mg,每天
(2)11-脱氧皮质酮三甲基乙酸酯:肌肉注射,25 (2)11-脱氧皮质酮三甲基乙酸酯:肌肉注射,每次25-50mg,效果可维持1个月
(3)甘草输液。可代替去氧皮质酮调节水电解质代谢的作用,每日20-40ml
(3)病因治疗:有活动性肺结核者应积极抗结核治疗,其他病因应予相应治疗,继发性肾上腺皮质(四)肾上腺危象的治疗
1.补充激素。应在最初1-2小时内迅速给予100-200mg可溶性皮质醇(如琥珀酸氢化可的松),此后每6小时给予100mg氢化可的松,即第 24小时内给予全量氢化可的松300-400mg,第二天可减半,然后逐渐减少,4-5天后改为口服生理剂量。
2.补液:第一天应补液2500-3000ml以上,第二天后视血压和尿量调整剂量。
3、抗感染:选择有效的抗生素。
4.对症治疗:包括给氧,慎用镇静剂等。不应给予吗啡和巴比妥类药物。
5.抗休克:如果收缩压低于10.6kpa(80mmg)并伴有休克症状,通过补液和激素治疗不能纠正,应及早给予血管活性药物。

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