定义：伴哮喘和嗜酸性粒细胞增多症，累及呼吸道，有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成的，影响小到中等大小血管的坏死性血管炎。
流行病学：发病率相对较低（2.5/10万/年），男女比例2：1，发病年龄15-70岁，平均年龄38岁。
临床表现：
呼吸系统
1、过敏性或变应性鼻炎：常是初始症状，70％患者可以出现此类表现。主要症状为鼻塞，排出脓性或血性分泌物。偶有鼻中隔穿孔。鼻粘膜活检常见血管外肉芽肿形成伴组织的嗜酸性粒细胞浸润。
2、 哮喘：主要表现之一。约80％-100％患者在病程中出现，一般药物不易控制。哮喘发作的严重程度与全身系统损害的严重程度不一定相符。
3、肺内浸润性病变：是CSS的呼吸系统的主要表现之一，最高出现频率可达93％。嗜酸细胞性肺炎是CSS肺内病变的主要表现。易变性是其特点。
4、其他呼吸系统表现：27％的患者可以出现胸腔积液和胸膜摩擦音，严重者还有肺泡出血。
神经系统：62％可以出现神经系统的损害，是系统性血管炎的早期表现之一。主要是外周神经受累，常见多发性单神经炎、对称性多神经病变或不对称性多神经病。少数累及颅神经。中枢神经受累较少，常在病程晚期。脑出血或脑梗死不常见，单后果严重，是常见的致死原因。
皮肤表现：50％以上的患者出现各种皮肤病变，常见3种皮疹：红色斑丘疹性皮疹、出血性皮疹、皮肤或皮下结节。其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异性。
心血管系统：心脏是CSS的主要靶器官之一。主要病变为急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，有时可见二尖瓣脱垂。心脏受累常是CSS的主要死亡原因。
消化系统：腹痛、腹泻及消化道出血常见，缺血严重时可导致胃肠道粘膜受损引起穿孔。累及腹膜，出现腹水。结肠受累较少见，受累后表现为回盲部和降结肠的多发性溃疡，出现脓血便或稀便。
泌尿系统：84％的患者可以出现各种肾脏病，主要表现为镜下血尿、蛋白尿，可自行缓解。CSS的另一个特点是较常影响下尿道和前列腺，引起疾病的相应症状。
眼部表现：较少累及。偶出现结膜、巩膜、色素膜相应部位的炎症，出现角膜边缘溃疡形成、巩膜结节，缺血性视神经炎，极少数出现视网膜动脉炎。
关节和肌肉：各个关节均可受累，表现为游走性关节痛，可有关节肿胀。未见骨或软骨破坏性改变。腓肠肌痉挛性疼痛最具特征性。
实验室检查：
1、血常规：外周血嗜酸性粒细胞增多，绝对值一般在1.5*109/L以上，占外周血10％-50％，是CSS特征性指标之一。
2、免疫学异常：血清中IgE升高。70％ANCA阳性，主要是P-ANCA，但阴性者不能排除CSS。
3、心脏超声：累及心脏多无异常，累及心肌及心脏血管者可见二尖瓣脱垂。
4、X线：胸片无特征性。多变性肺部阴影是其特点。27％出现胸腔积液。
5、肺部CT：可见类似于嗜酸性粒细胞肺炎的毛玻璃样肺实变影。
病理：典型的病理改变。
（1）组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润。
（2）血管周围的肉芽肿形成。
（3）阶段性纤维素样坏死性血管炎。
诊断标准：
1990年美国风湿病学会分类标准：
1、哮喘：哮喘史或呼气时肺部有弥漫性高调罗音。
2、嗜酸性粒细胞增多：白细胞计数中嗜酸性粒细胞大于10％
3、单发或多发神经病变：由、于系统性血管炎所致单神经病、多发单神经病或多神经病（手套/袜套样分布）。
4、非固定性肺浸润：由于系统性血管炎所致胸片上迁移性或一过性肺浸润（不包括固定浸润影）
5、副鼻窦炎：急性或慢性副鼻窦疼痛或压痛史，或影像检查示副鼻窦区模糊。
6、血管外嗜酸性粒细胞浸润：包括动脉、小动脉或小静脉在内的活检示血管外有嗜酸性粒细胞积聚。
符合上述4条或4条以上者可诊断为CSS。
鉴别诊断：主要与其他系统性、坏死性血管炎，伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的其他疾病及支气管哮喘或喘息型支气管炎相鉴别，如结节性多动脉炎、高嗜酸性粒细胞综合征、韦格纳肉芽肿、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎鉴别。
治疗原则：
1、糖皮质激素为首选。
2、免疫抑制剂：20％病情较重或合并主要器官功能受损的患者需要加用免疫抑制剂。多选用环磷酰胺，其次是硫唑嘌呤，霉酚酸酯等。
预后：最常见的死因是继发于冠状动脉血管炎的心肌炎和心肌梗死。早期而有效的治疗预后较好。
