系统性血管炎是一组以血管炎症为共同病理变化、以多器官多系统受累为主要临床表现的疾病,无论血管大小皆呈血管壁炎性坏死病变,故该组疾病又称系统性坏死性血管炎。肾脏血管分布丰富,因此,它是系统性血管炎中最常见的受累器官。此外周围神经、肺、皮肤也是常常受累的部位。
变应性肉芽肿性血管炎又叫Churg-Strauss综合征,是一类原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎。患者常伴有哮喘或变应性鼻炎,主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经。各年龄均可发现,男性稍多。一般预后较好,但侵犯重要脏器和治疗延误者预后不佳。
诊断标准:
1、哮喘。有哮喘史或在唿气时有弥漫性高音调簟!
2、嗜酸粒细胞增多,大于白细胞分类计数的10%。
3、单发性或多发性神经病变:系统性血管炎所致的单神经病变,多发单神经变或多神经病变(即手套/袜套样分布。
4、非固定性肺内浸润X线片上出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润。
5、鼻旁窦病变,有急性或慢性鼻旁窦疼痛或压痛史X线片上鼻旁窦模煳。
6、血管外嗜酸粒细胞浸润:病理示动脉、微动脉、微静脉外周有嗜酸粒细胞浸润。
具备以上6项标准的4条或4条以上即可诊断。