发布于 2023-03-17 16:11

  系统性血管炎是一组以血管炎症为共同病理变化、以多器官多系统受累为主要临床表现的疾病,无论血管大小皆呈血管壁炎性坏死病变,故该组疾病又称系统性坏死性血管炎。肾脏血管分布丰富,因此,它是系统性血管炎中最常见的受累器官。此外周围神经、肺、皮肤也是常常受累的部位。

  变应性肉芽肿性血管炎又叫Churg-Strauss综合征,是一类原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎。患者常伴有哮喘或变应性鼻炎,主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经。各年龄均可发现,男性稍多。一般预后较好,但侵犯重要脏器和治疗延误者预后不佳。

  诊断标准:

  1、哮喘。有哮喘史或在唿气时有弥漫性高音调簟!

  2、嗜酸粒细胞增多,大于白细胞分类计数的10%。

  3、单发性或多发性神经病变:系统性血管炎所致的单神经病变,多发单神经变或多神经病变(即手套/袜套样分布。

  4、非固定性肺内浸润X线片上出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润。

  5、鼻旁窦病变,有急性或慢性鼻旁窦疼痛或压痛史X线片上鼻旁窦模煳。

  6、血管外嗜酸粒细胞浸润:病理示动脉、微动脉、微静脉外周有嗜酸粒细胞浸润。

  具备以上6项标准的4条或4条以上即可诊断。

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定义:伴哮喘和嗜酸性粒细胞增多症,累及呼吸道,有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成的,影响小到中等大小血管的坏死性血管炎。流行病学:发病率相对较低(2.5/10万/年),男女比例2:1,发病年龄15-70岁,平均年龄38岁。临床表现:呼吸系统1、过敏性或变应性鼻炎:常是初始症状,70%患者可以出现此类表现。主要症状为鼻塞,排出脓性或血性分泌物。偶有鼻中隔穿孔。鼻粘膜活检常见血管外肉芽肿形成伴
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