良性颅内高压综合征,又称假性脑瘤综合征,是一组具有不同病因的综合征,以颅内压升高为特征。
I.病因
本综合征的病因很多,但确切发病机制尚不清楚。
1、内分泌和代谢紊乱。内分泌和代谢紊乱导致疏水介质平衡失调,水和钠潴留,血容量增加,导致颅内高压。多见于肥胖患者(可能有肾上腺皮质或雌激素失衡)、甲状腺功能低下、妊娠或产后、阿狄森氏病、肾上腺皮质激素的停用、慢性肾上腺皮质功能不全。
2、颅内静脉窦引流障碍。如中耳炎并发横窦血栓,乳突炎和产后继发性静脉窦血栓,原发性静脉窦血栓。
3、药物作用。过多的维生素A可产生颅内压升高。服用四环素的婴儿偶尔会出现继发性颅内高压。硫代二苯胺、萘啶酸、庆大霉素等药物也可引起颅内压升高,停药后可使颅内压下降。
4.其他。如缺铁性贫血、脊髓灰质炎、急性感染性多发性神经炎、结缔组织病等,偶可引起颅内压增高。
II.发病特点
良性颅内高压可发生于任何年龄,但中年以前更常见,女性明显多于男性。患者的外观和自我感觉良好。
头痛是良性颅内高压综合征的主要和最常见的症状,程度为中度至重度,多为钝痛,弥漫于整个头部,有时为糜烂性,在早晨或劳累咳嗽后明显,可伴有恶心和呕吐。体征只有视神经乳头水肿和颈椎抵抗。严重者可有复视、眼球外展受限等导盲神经麻痹症状,无其他神经系统定位体征。
III.诊断
良性颅内高压综合征的诊断必须慎重。应在进行详细全面的临床检查,排除颅内压高的其他原因(肿瘤、炎症、脑积水等)后,再根据临床特征,如仅有颅内压高的症状,脑脊液的细胞化学检查正常,以及颅脑CT或MRI未能发现局部颅内病变等,做出诊断。以后仍需进行一段时间的密切观察和随访。
IV.治疗
本病预后良好,病程可持续数月,有少数复发。该病可持续数月,少数病例可复发。病程长者的视力可能受到严重影响,甚至失明。他们中的大多数人没有后遗症。
治疗的基础是消除病源和降低颅内压。如果病人过于肥胖,应建议他节食,对静脉窦血栓考虑使用抗凝剂,对乳突炎进行手术,对病因不明者进行脑脊液分流。主要的对症治疗是降低颅内压,常采用甘露醇、地塞米松等,也可结合乙酰唑胺减少脑脊液的分泌。