嗜血杆菌性关节炎如何治疗？

血友病是一种遗传性凝血因子缺乏疾病。它通过携带血友病遗传基因的妇女遗传，并在多达一半的男孩中发病。血友病最常见的形式是关节内出血，发生在膝关节，约占所有病例的2/3。反复的关节内出血导致关节退行性改变，称为血友病性关节炎。
1.病因分型
根据缺损因子，可分为A型（因子VIII缺乏）、B型（因子IX缺乏）和C型（因子XI缺乏）。
A型和B型为X染色体隐性遗传，仅发生于男性，女性为携带者，有明显的骨和关节出血倾向。
C型为常染色体显性遗传，男女均可发生；罕见，有轻度出血，很少有骨和关节受累。
2.病理
嗜血杆菌性关节炎早期仅有关节内出血，休息后慢慢吸收，再次反复出血后，由于含铁血红素逐渐沉积，滑膜染成褐色或红褐色，随后绒毛增生，软骨表面失去光泽。最后，导致关节软骨的退行性改变，滑膜纤维性增厚。
3.临床表现
根据凝血因子缺乏的多少，临床表现分为重度、中度和轻度。凝血因子低于正常值的1%为重度，出生后1年左右可发生关节内出血，学龄前约有90%的异常出血；凝血因子5%以下为中度，有时出血，但出血次数较前者少；凝血因子5-25%为轻度，几乎无自发性出血，但仅在外伤或拔牙时异常出血。因此，在婴儿期没有出血因子，到学龄期只有约一半的人有无法制止的出血史。凝血因子为70-100%被认为是正常的。
嗜血杆菌性关节炎的主要特点是整个儿童期反复出现关节内出血，严重者在开始行走时就出现关节内出血，主要是膝关节，其次是踝关节、肘关节、肩关节和髋关节。本病分为三期：第一期为出血期，突然出现急性关节内出血，伴有剧烈疼痛，关节明显肿胀，局部皮肤温度升高，压痛明显，活动受限，关节保护性僵硬。有时体温升高，白细胞增多，容易被误诊为败血性关节炎，甚至错误地进行穿刺或切开，造成致命的危险。血肿被慢慢吸收，大约需要3-6周。第二阶段是炎症期，其特点是反复出现关节内出血，关节囊和滑膜增厚，继发于关节肿胀和摩擦音的运动受限。第三阶段是退行性阶段，关节活动严重受限，肌肉萎缩，常出现屈曲挛缩畸形，甚至严重残疾。
4.诊断
（1）家族史
（2）既往出血史
（3）临床表现
（4）实验室检查结果，如凝血时间延长
（5）注意应避免活检，否则容易引起再出血。
5.预防和治疗
患儿不应参加剧烈运动，应避免外伤。对于急性期的关节血肿，应采取积极措施，防止日后出现并发症。主要有以下几点：
(1)卧床休息，抬高患肢。
(2)冰敷和夹板固定。
（3）输新鲜血液或成分血，提高抗凝物质。对B型和C型患者，输储存的全血或血浆，持续两周。
（4）输注肾上腺皮质激素可减轻炎症反应。
（5）关节内注射透明质酸酶有助于血肿的吸收。
对于晚期的关节挛缩畸形，可以温和地进行持续的皮肤牵引。如果必须进行骨科手术，应在术前、术中和术后补充凝血因子。