发布于 2023-09-27 22:59

  共济失调毛细血管扩张症是以进行性小脑共济失调,眼、皮肤毛细血管扩张及反复的上呼吸道感染为特点的神经皮肤综合征。女孩发病较男孩多。

  本病最明显的改变是球结膜血管扩张,以后出现眼睑皮肤毛细血管扩张,其次是面部、耳及颈部皮肤毛细血管扩张。有时皮肤还可见到咖啡牛奶斑、色素脱失斑等改变。

  神经系统症状最早表现为小脑共济失调,开始表现在走路时,生后18~24个月开始出现症状,也有晚到5岁后才开始起病,病儿出现运动不协调、走路步态不稳、用手指鼻不准确等,到12~15岁发展到完全不能走路。随着病程进展,智力逐渐减退。

  本病患儿常有反复上呼吸道感染史,或肺炎、鼻窦炎反复发作。查血免疫球蛋白(lga)减少。

  治疗本病主要是针对共济失调进行医疗体育训练,重点训练走步。

  在肌力没有减退的情况下,肢体运动的协调动作失调,不平稳与不协调,称为共济失调。

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共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱,以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜,视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多,
发布于 2024-02-03 09:52
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遗传性共济失调症?遗传性共济失调包括具有3个共同特征的不同疾病:共济失调,遗传基础,小脑或其联系结构的病理变化。大多数情况下病理学改变超出了小脑,特别是后柱、锥体束、脑桥核团和基底节,这些病变都有相应的神经系统体征。在一个家族内可能会有广泛的不同范围的临床和病理学特征;这种不均一性给分类带来困难。1983年Harding提出了一个基于发病年龄、遗传方式和已知特殊的生化异常的分类草案。Hardin
发布于 2023-10-20 01:11
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遗传性痉挛性共济失调是介于脊髓和脑干小脑之间的遗传性共济失调,是一组遗传异质性疾病。1892年SangerBrown报告一个家系中5代22人(男10、女12)患本病;1893年Marie描述了一组相似的疾病,故本病也称Marie型共济失调或SangerBrown型共济失调,两型均是常染色体显性遗传,SangerBrown型发病年龄较轻(11~45岁),有眼球震颤;Marie型发病在25~55岁,
发布于 2024-06-29 09:17
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是介于脊髓和脑干小脑之间的遗传性共济失调,是一组遗传异质性疾病。1892年SangerBrown报告一个家系中5代22人(男10、女12)患本病;1893年Marie描述了一组相似的疾病,故本病也称Marie型共济失调或SangerBrown型共济失调,两型均是常染色体显性遗传,SangerBrown型发病年龄较轻(11~45岁),有眼球震颤;Marie型发病在25~55岁,一般无眼球震颤。尔后
发布于 2023-11-25 07:20
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共济失调容易与哪些疾病混淆? (一)少年脊髓型遗传性共济失调症 为最常见的一类遗传性共济失调,通常呈常染色体隐性遗传,早年起病常伴骨骼畸形。临床表现:青年期发病,缓慢发展,最早症状步态不稳,步态蹒跚,站立时身体摇晃,醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低,膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙,意向性震颤,出现小脑性构音困难,说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。神经系统检查发现: ①
发布于 2023-09-27 22:46
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共济失调能治好吗?        全部症状:我妈妈得了共济失调,平时走路相当不稳,现在慢慢的口齿也不清晰了,不知道这病要怎么治,麻烦专家们给我们答案好吗?真的非常着急,看着母亲这样一天天的衰老下去 发病时间及原因:发病到现在有二年多了        因不能面诊,医生的建议仅供参考 你好,共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的
发布于 2023-10-20 01:25
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一、病史 1、共济失调注意起病急缓及病程,一般急性起病的共济失调并且呈发作性,以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急,短时间内恶化者,经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急,并且迅速恶化者,有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。
发布于 2023-09-27 23:06
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遗传性小脑性共济失调是常见的共济失调类型,是一种慢性进行性病变神经系统疾病。遗传性小脑性共济失调主要病变位置是小脑。遗传性小脑性共济失调为常染色体显性遗传,如果家族中父母亲有一方患有此疾病,子女遗传到的概率是50%。因此,有此种家庭情况的患者要及早预防。 一、避免近亲结婚。近亲结婚会导致一些基因的异常,引起共济失调。 二、婚前检查。 三、有本病家族史者尽量不结婚或结婚后不要生育。 四、病程中应加
发布于 2023-11-22 08:56
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概述 共济失调这种疾病属于一种运动方面的障碍疾病。也就是说,人们在运动的时候出现不协调的情况。这种疾病会严重影响到人的心里变化,甚至是身体上的变化。特别容易让人的肢体发生一些障碍症状。严重情况下会引起语言方面也出现障碍。所以说这种共济失调方面的疾病对人的身体危害是非常大的。一旦患上这种疾病,一定要积极的进行治疗。今天就为大家分享一下共济失调怎么办。 步骤/方法: 1、 日常生活中,如果换上了
发布于 2022-10-13 02:07
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共济失调通过患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚.动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。睡觉有时为不停震颤。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以
发布于 2023-09-27 22:39
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