由Parker于1946年首先描述,患者可见周期性肢体和步态共济失调、眩晕、恶心,有时头痛常持续数小时。情绪激动、疲劳、运动、酒精和糖类摄入以及月经期等均可诱发发作。EA合并肌纤维颤搐由van Dyke于1975年报道,常见震颤,躯干性共济失调.言语模糊。僵硬或疲倦感,反射样梧动,蹒珊步态。腕、足部痉挛。1990年Brunt和van Weerden报道1个EAM家系,呈常染色体显性遗传,发作期可见运动和平衡不稳,常见头部姿位性震颤,面部和手肌的细小抽搐、发作持续数分钟.每天发作数次。儿童起病,可持续到成年期。发作间期可见轻度位置性震颤和共济失调。肌电图可见肌纤雏颤搐放电。碳酸酐酶抑制剂可减轻或阻断发作。现认为EA为种常染色体显性遗传的多系统疾病,神经病理改变未明。
周期性共济失调怎么引起的
发布于 2023-10-20 01:18
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什么是周期性共济失调?周期性共济失调(episodicataxia,EA),目前都称为发作性共济失调,具有遗传异质性。发作性共济失调是一组具有遗传异质性的,通常为常染色体显性遗传。根据基因定位分为EA1、EA2和EA3型,分述如下:
1.发作性共济失调型(EA1)
又称肌颤搐综合征型,通常在儿童/少年期(也可婴儿期)起病,可以随年龄的增长而逐渐减轻。发作大多持续数秒钟到数分钟,部分可持续数小时。
发布于 2023-10-20 01:05
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概述
共济失调这种疾病属于一种运动方面的障碍疾病。也就是说,人们在运动的时候出现不协调的情况。这种疾病会严重影响到人的心里变化,甚至是身体上的变化。特别容易让人的肢体发生一些障碍症状。严重情况下会引起语言方面也出现障碍。所以说这种共济失调方面的疾病对人的身体危害是非常大的。一旦患上这种疾病,一定要积极的进行治疗。今天就为大家分享一下共济失调怎么办。
步骤/方法:
1、
日常生活中,如果换上了
发布于 2022-10-13 02:07
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神经系统的协调和平衡包括:
1、感觉性深感觉向中枢神经系统反映躯体各部位的位置和运动方向。病因有:
①周围神经或神经根病;
②脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤;
③脑干血管性疾病如梗塞、出血,多发性硬化、肿瘤;
④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。
2、前庭性前庭系统向心传导平衡信息,引起体位、视线调节和空间定位感觉等的平衡反应。病因有:
①迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病;
②
发布于 2024-07-08 17:10
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1、猪脑枸髓汤,配料:猪脑1具、猪脊髓15克、枸杞子10克、调料适量。制法:将猪脑猪髓洗净,放碗中,纳入枸杞子、食盐、味精、料酒、酱油等,上笼蒸熟服食。
2、双耳炖猪脑,配料:白木耳、黑木耳各10克、猪脑1具、调料适量。制法:将黑木耳白木耳发开洗净,猪脑洗净同置锅中,加鸡清汤适量;文火炖至烂熟后,加入食盐、味精、料酒、椒粉等调味,再煮一二沸服食。
3、胡桃龙眼鸡丁,配料:胡桃仁元肉各10克、鸡肉
发布于 2024-07-08 17:17
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1、猪脑枸髓汤
配料:猪脑1具、猪脊髓15克、枸杞子10克、调料适量。
制法:将猪脑猪髓洗净,放碗中,纳入枸杞子、食盐、味精、料酒、酱油等,上笼蒸熟服食。
2、双耳炖猪脑
配料:白木耳、黑木耳各10克、猪脑1具、调料适量。
制法:将黑木耳白木耳发开洗净,猪脑洗净同置锅中,加鸡清汤适量;文火炖至烂熟后,加入食盐、味精、料酒、椒粉等调味,再煮一二沸服食。
3、胡桃龙眼鸡丁
配料:胡桃仁元肉各10克、
发布于 2024-10-25 19:43
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1、猪脑枸髓汤
配料:猪脑1具、猪脊髓15克、枸杞子10克、调料适量。
制法:将猪脑猪髓洗净,放碗中,纳入枸杞子、食盐、味精、料酒、酱油等,上笼蒸熟服食。
2、双耳炖猪脑
配料:白木耳、黑木耳各10克、猪脑1具、调料适量。
制法:
将黑木耳白木耳发开洗净,猪脑洗净同置锅中,加鸡清汤适量;
文火炖至烂熟后,加入食盐、味精、料酒、椒粉等调味,再煮一二沸服食。
3、胡桃龙眼鸡丁
配料:胡桃仁元肉各10
发布于 2024-11-17 19:00
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一、中毒因素,包括有药物中毒、CO、酒精的中毒等。
二、维生素大量的缺乏,尤其是维生素B和维生素E是共济失调患者不可缺少的元素。
三、脑血管疾病的发生,一般多以脑外伤多见,其它还有脑肿瘤性疾病都可以引发共济失调。
四、年龄的老化,年龄老化是发生共济失调最重要的一个原因,随着年龄的不断增长,人体各项机能都逐步减退,从而使机体免疫力减退,最终导致疾病的发生。
五、遗传因素,是以慢性进行性小脑性共济失
发布于 2024-06-21 15:54
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小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站
发布于 2024-10-25 19:50
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遗传性共济失调症?遗传性共济失调包括具有3个共同特征的不同疾病:共济失调,遗传基础,小脑或其联系结构的病理变化。大多数情况下病理学改变超出了小脑,特别是后柱、锥体束、脑桥核团和基底节,这些病变都有相应的神经系统体征。在一个家族内可能会有广泛的不同范围的临床和病理学特征;这种不均一性给分类带来困难。1983年Harding提出了一个基于发病年龄、遗传方式和已知特殊的生化异常的分类草案。Hardin
发布于 2023-10-20 01:11
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1、对症治疗:手术治疗脊柱侧弯应慎重,如果侧弯超过40o仍能行走的病儿,可考虑手术,术前应监测心肺功能。心肌病严重者治疗心力衰竭。有糖尿病者可试用胰岛素,但多无效。病之早期应尽量做平衡训练和锻炼肌力,做理疗。现有作者提出试用抗氧化剂、铁螯合剂、自由基清除剂等药物,尚无经验总结。
2、药物治疗:任何疗效最多只能达到中度的改善。
(1)维生素:多种维生素,特别是维生素B12的反复应用;维生素E替代能
发布于 2023-11-09 08:45
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