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  胰腺实性假乳头状瘤是一种少见的、具有恶性潜质的肿瘤,约占所有胰腺肿瘤的l%,胰腺囊性肿瘤的3%。近年来其发病率明显上升,多数病例为近十几年内报道,至今国内外已报道1000余例。大多数临床医师对其缺乏认识,常误诊为囊腺瘤、囊腺癌或胰岛细胞瘤等其他疾病。

  本病发病率较低,好发于年轻女性,平均年龄23.9岁,男女比例为1:7~19。本人统计了国内近10年的报道,发现50%以上的病人年龄为10~24岁,小于10岁的儿童病人非常少见,大于40岁的中老年病人不超过12%。男性较少见,占11.95%,可见其具有显著的年龄和性别差异。

  本病的临床表现无特异性。多以无症状体检发现或腹部无痛性肿块为首发症状就诊,也可有不同程度的腹部不适、疼痛或周围脏器受压症状;少见以腹部钝性外伤后伴腹部肌紧张、腹部肿块就诊。肿瘤包膜破裂、腹腔积血和继发感染等症状少见。临床症状与肿瘤大小和性质无关。由于肿瘤生长缓慢,很少侵犯周围结构,故出现十二指肠或胆道梗阻非常少见。胰腺内、外分泌功能障碍的表现也不明显。大多数瘤径较大,肿瘤常挤压周围组织引起症状。实验室检查多为阴性,肿瘤标记物多在正常范围。术前诊断主要依靠影像学检查,但误诊率较高。

  治疗主要依靠手术切除,手术方式取决于肿瘤位置、大小、性质和手术次数。若肿瘤较小,包膜完整,可行肿瘤局部切除术。对肿瘤包膜不完整、与周边界限不清者,术中快速冰冻病理不能确诊或发现有异型细胞者,应行扩大切除术。胰体尾部肿瘤可行保留或不保留脾脏的远端胰腺切除,胰头部可行胰十二指肠切除。若肿瘤位于胰腺颈部或体部,可以切除含有肿瘤的中段部分胰腺,保留胰头、胰尾和钩突部分。我国目前的手术方式中最常见的是远端胰腺切除术,占32.68%,其次为肿瘤局部切除术和胰十二指肠切除术,分别占30.35%和28.79%。该病淋巴结转移少见,扩大淋巴结清扫并无必要。肿瘤切缘阴性对预防术后复发非常重要,术中应对怀疑为恶性的行胰腺切缘冰冻病理检查,以保证肿瘤根基部切除完整。与其他胰腺恶性肿瘤不同的是,若术中发现有转移,不应放弃肿瘤切除。

  放化疗对SPTP的治疗价值目前尚不肯定。尽管临床上已有许多化疗方案用于治疗该病,尚没有哪种方案被认为肯定有效。

  该病预后良好,较少出现转移,主要转移部位为肝脏、脾脏、大网膜和腹膜,还有局部侵犯十二指肠、胃、脾脏和周围重要血管。发生转移的危险因素目前尚不清楚,即使肿瘤已有转移或局部侵犯,90%以上的病人仍可通过手术治愈。一些无法切除的病人手术后仍能存活10年以上。有文献报道该病行根治性切除术后,局部复发率为6.2%。总之,本病是一种低度恶性,可通过手术治愈的肿瘤。

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