脾脏原发性恶性肿瘤临床上较脾脏良性肿瘤更为少见,据统计脾脏原发性恶性肿瘤仅占全部恶性肿瘤的0.64%。脾脏原发性恶性肿瘤均为肉瘤,如淋巴瘤、血管肉瘤等。根据起源组织的不同,国内文献多将其分为3大类,即脾原发性恶性淋巴瘤、脾血管肉瘤及脾恶性纤维组织细胞瘤。
脾脏肿瘤的起因尚未完全阐明,但研究发现了一些脾肿瘤发生的可能相关因素,如感染因素(某些病毒、分枝杆菌、疟原虫等)、遗传因素及其他脾脏慢性疾病等。
综合分析,脾脏在受到病毒、细菌等病原体感染后,发生了非特异性的免疫反应,刺激了脾脏炎症区域内B淋巴细胞或T淋巴细胞的积聚和增生,在身体内部某些因素失去平衡的情况下,这种增生可能会变得不受限制而发展成肿瘤。
另外,遗传因素及脾脏的一些慢性疾病与脾脏肿瘤的发病也可能有一定的关系。