发布于 2024-02-04 02:53

  杜兴氏肌肉营养不良症的病发率约为每十万名出生男婴中有 20-30 个案。病患者中约三分一有家族病历史,三分一由无症状的 DMD 携带者母亲所获得,三分一相信是经遗传基因突变而致病,患病男婴于初生时并无异样,病情通常初显于婴儿开始学行阶段,患者的活动能力发展较同龄的孩子缓慢,他们通常需用手部支持才可从地上站立起来( Gower's sign )。到 4-5 岁时,患者与朋辈一起玩耍,跑步时便感困难,同时跳跃时未能双脚离地。慢慢地患者上楼梯也感有心无力。到 6-7 岁时,患者会肌肉软弱无力而经常跌倒。

  虽然杜兴氏患者因肌肉病变而变得四肢无力,但他们的小腿肌肉通常会异常肿大( Pseudohypertrophy )。若我们用手轻按这些肌肉,便会发觉它被接触质感不同,由于这些肌肉的正常组织被硬化组织所取代,因此小腿肌肉被接触时有坚实的感觉。

  随着年龄增长,患者的肌肉病变和萎缩也变得越来越严重。到 12-13 岁时,患者便需倚助轮椅出入。同时由于肌肉的不正常活动能力,很多关节也有不同程度的畸形变化,因此对患者的照顾造成不便,也会对患者的心肺功能引致一定的影响。患者的心脏肌肉也会因此病而引起变化,导致心肌病。严重的话可发生心律不正,心脏衰竭等病状。

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由于关节的畸形对患者的活动能力有很大的影响,因此拉筋及各种物理治疗,需于病情早期便开始,以防止挛缩(contracture)的出现。适量的运动亦有助于加强儿童的活动能力。适当的辅助器械(如splint,brace等)对于关节的强化和防止畸形方面也有一定的帮助。 当肢体出现畸形时,部份患者可利用适当的外科手术加以矫正。药物治疗的成效目前是令人失望的。虽然有研究指出,类固醇的使用可以令到患者在几年的
发布于 2024-02-04 03:00
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1.益髓汤 生黄芪、熟地、鸡血藤各15克,台参、白术、当归、白芍、鹿角胶(或鹿角霜)、补骨脂、川断、川牛膝各9克,甘草3克、制龟版、枸杞、菟丝子各12克,盐知母、盐黄柏各6克。 2.加味健步虎潜丸 黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克。海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克,补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌
发布于 2024-02-04 03:13
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肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养,增强体质。 在主食的基础上,要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜,我饮甘泉水、柠檬汁等饮料,尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。 有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当,不可偏嗜。避免暴饮暴食,尤其是饱餐高糖饮食,对周期性麻痹,临
发布于 2024-02-04 03:07
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1、患儿均为男性,多在3-5岁发病;起病隐袭,大部分患儿坐、立时间发育正常,50%病儿开始行走较正常儿童晚(15个月后),开始症状多为行走慢,不能正常跑步,容易跌倒;肌无力自躯干和四肢近端开始缓慢进展,下肢重于上肢;骨盆带肌肉无力,肌张力减低,由于髂腰肌和股四头肌无力而登楼及蹲位站立因难,进而腰椎前突,因盆带肌无力而走路时向两侧摇摆,呈典型鸭步;由仰卧站立时由于股肌和髂腰肌的无力,患儿必须先转为
发布于 2024-02-04 03:20
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杜兴氏肌营养不良是由于X染色体上dystrophin基因请缺陷所致,发病率为新生男婴的1/3500,该疾病的特点为肌肉进行性损伤,患者3-4岁左右发病,5-6岁可出现行走困难,临床表现为进行性加重的全身骨骼肌无力和肌肉萎缩,下面由专家为您详细讲解一下。一、征兆及诊断方法:一般在5岁以前发病;临床特点为进行性对称性肌无力,以肢体近端受累多见,起病常于下肢开始;体查无肌颤,无感觉障碍,多伴有腓肠肌假
发布于 2024-02-06 04:02
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目前,虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。 1.三磷酸腺苷(ATP)能暂时缓解症状。肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。 2.三磷酸苷(UPT)通过糖代谢而改善
发布于 2024-02-06 04:29
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临床表现是:患儿均为男性,多在3-5岁发病;起病隐袭,大部分患儿坐、立时间发育正常,50%病儿开始行走较正常儿童晚(15个月后),开始症状多为行走慢,不能正常跑步,容易跌倒;肌无力自躯干和四肢近端开始缓慢进展,下肢重于上肢; 骨盆带肌肉无力,肌张力减低,由于髂腰肌和股四头肌无力而登楼及蹲位站立因难,进而腰椎前突,因盆带肌无力而走路时向两侧摇摆,呈典型鸭步;由仰卧站立时由于股肌和髂腰肌的无力,患儿
发布于 2024-02-06 04:09
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手掌肌肉萎缩是肌肉萎缩类型中较为多见的一种,任何年龄均可患病,造成双手肌肉萎缩的病因很可能与中毒,代谢异常,感染,遗传等有一定的关系,病情较为严重的病人还会出现生命威胁,除了要在医生的监督之下进行治疗外,还应该学会自我调节,这样病情才会康复的更快。 手掌肌肉萎缩是一个综合病症,可由许多部位和多种疾病造成。如多发性神经炎,肌肉部位的疾病如远端型肌营养不良、平山病等,也可由两上臂多根神经损害引起,如
发布于 2023-12-11 02:23
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其主要症状为肌肉无力,收缩困难,肌肉体积明显减小。 1.神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布,以肢体远端多见,对称或不对称,不伴感觉障碍,常出现肌束颤动,肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。 2.肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布,常为近端型骨盆
发布于 2023-11-17 08:11
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肌肉系统的结构与功能 人的骨骼肌一般不少于434块,它占新生儿全身体重的25%,成人体重的40-45%。人的一切随意活动都要靠肌肉的收缩运动来完成。肌肉活动所需血供占心脏总输出量的12%,占全身耗氧的18%,肌肉是人体代谢,特别是糖代谢的重要器官之一。 横纹肌有许多并列的肌纤维组成,肌纤维即肌细胞,呈圆柱形,内有肌浆,外有浆膜,肌浆中有数个肌核,许多线粒体、核糖体等细胞小器官,并为许多纵向和横向
发布于 2024-03-14 23:29
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