一、概况:
抽动―秽语综合征(Tourette综合征Tourette syndrom,TS)是一种儿童少年时期复杂的慢性神经精神障碍性疾病,Itard于1825年首先报告,1885年Gilles de laTourette率先对本病进行系统描述。本病多发生于4~12岁,90%在10岁以前,表现为难以控制的反复、迅速、无目的、不自主的单一或多部位肌群收缩,如挤眉、眨眼、皱额、缩鼻、歪嘴、口角抽动、耸肩、摇头、扭颈、肢体或躯干扭动等、不自主发声或骂人,说脏话。可表现为简单的肌肉抽动,也可以表现为复杂的不自主动作。常常伴有注意力不集中,强迫观念和动作、情绪和行为异常以及学习成绩差等。其患病率为0.05%~3%,男女性发病比例为3:1~8:2,男性多见。而且近年来发病仍有明显增多趋势[1]。
二、病因及病理:
本病的病因复杂。有的学者认为该病多由于各种原因的基底节病变及滥用抗精神失常药物所引起,而精神创伤为常见诱因。吴立江[2]等通过83例确诊病例的病因分析,认为可能的病因有:①本组病例用多巴胺受体阻断剂治疗有效,支持大多数学者认为的中枢神经递质多巴胺受体阻断的学说[微软中国1] ;②9例有抽动家族史,考虑与遗传有关;③20例新生儿缺氧缺血性脑病和5例脑外伤,考虑与脑损伤有关;④4例患儿恐惧去幼儿园,5例父母离异,考虑精神因素是诱发因素;⑤有脑炎史8例,推测这些感染与该病有关。Golden(1978)认为TS是个人愿望被压抑和反抗心理的表现,某些心理治疗可使症状缓解,因而认为本病与精神因素[微软中国2]有关。Shapiro (1980)认为注意力集中于其他各种事情时,抽动症状可以减轻,社会、心理状态的各种因素与症状的改善及恶化有关。Wassman(1978)等报道该征与遗传有关。Sweet(1973)通过对22例TS分析发现70.8%EEG异常,从而提出本病可能是中枢神经系统器质性损害的结果。Balthasar(1957)对1例TS死亡患者进行尸解发现纹状体中含多巴胺丰富的细胞群中有一种异常的细胞类型,这种异常的细胞可能是损伤的后果,是本病的病理学基础。Suger(1970)认为该征患者的纹状体内有过度活跃的多巴胺系统,新近有学者认为本征是脑器质性病变,可以由脑的炎性病变引起,还有的倾向于纹状体苍白球中多巴胺机能缺损的学说[3,4]。Cholen等认为本征是儿童在发育期间遗传、神经生理行为和环境因素等相互作用的结果[微软中国3][5]。另有人[33]通过对30例TS患者进行病史追踪、体格检查及颈椎X线片检查,发现所有患者均有头颈部外伤史,颈部体检和X线片提示有上颈段,特别是环枢关节位置异常,侧位片显示颈椎生理曲度变直或节段变直;项背部斜方肌、胸锁乳突肌、肩胛提肌、斜角肌及菱形肌张力高,并有压痛,胸4~7棘突、棘突间及周围压痛并向肩部放射。
三、临床表现:
l、发病年龄:1~12岁。病程:缓慢进展,症状时好时坏、起伏波动。
2、突然的、快速的、不自主的、重复的、无目的、刻板的、一过性的肌肉抽动。抽动包括简单运动性抽动和复杂运动性抽动。
2.1 简单运动性抽动
点头、摇头、眨眼、咧嘴、噘嘴、鼻子抽动、挤眉弄眼、耸肩、甩手、腹部抽动、踢脚、转圈等不可克制(睡眠时消失),逐渐加重,此起彼伏,一组症状消失又会出现一组新的症状,延绵不断。严重者全身抽动。
2.2 复杂运动性抽动
表现为突然出现的似有目的协调而复杂的动作。拍手,写字前手先动一下,夹菜前用筷子点一下再夹.走路时蹲一下或踢一下再往前走,走路转一圈再走,双脚跺,双眼球斜一下或上翻一下,双脚跳。
2.3 发声抽动
简单发声抽动:喉中出声、咕咕作响、“鼾声”、不自主的突然大声喊叫或似动物叫声、清嗓子声、干咳声吭吭声、吸鼻子、大喘气、吹口哨。复杂性发声抽动:不自主的唠叨,秽语,骂人,模仿语言,重复语言。
秽语(coprolalia)经常发生在少年早期。Shapiro(1978)报道,60%TS[微软中国4]
患者有秽语。秽语要与因愤怒而骂人区别开,它发生并无任何相应刺激,多以大声突然形式出现,有时发音模糊不清。有些患者仅在头脑中一遍又一遍地重复相同的污秽词句,而实际上并未发出声音来,称为精神秽语(mental
coprolalia)。秽语是最令患者苦恼和最具有社会破坏性的症状,儿童因此受到老师批评和父母责打,伙伴关系紧张,性格孤僻,易激惹。成人则常遭受讽刺和歧视,因而回避社交,不愿参加各种社会活动。
3、强迫症
抽动秽语综合征患儿同时合并强迫症发生率>28%~67%、其表现为强迫观念和强迫行为。反复出现刻板的观念和行为。如:感觉脖子不舒服要歪一下头、转动一下脖子,感觉脚不舒服,需要踢一下才舒服。强迫观念有强迫怀疑、强迫回忆、强迫联想等。强迫行为表现为强迫计算、强迫洗手、强迫性仪式动作等。
4、注意力缺陷多动症 抽动症患儿常常合并多动症,注意不集中。
5、学习困难
抽动秽语综合征患儿合并学习困难的发生率为24%~50%。抽动症患儿因其抽动的频繁发作会导致注意力不集中,老师及同学的歧视和嘲笑使患儿厌学。抽动症本身也可致视、知觉损害,视觉运动技能降低和阅读、计算、书写、语言等能力损害。
6、焦虑 抑郁严重抽动秽语综合征可伴有焦虑、抑郁、退缩行为、社会交往障碍等一系列的情绪障碍。
四、诊断与鉴别诊断
1、诊断
诊断主要依靠病史和临床特种症状,不难诊断。但本症常伴有一些心理行为症状,使诊断混淆不清,发生错误,现将DSM―IV诊断标准列下,仅供参考:
(1)在病期内出现多组肌肉抽动与一次以上声带抽动,二者不一定同时发生(抽动是指突然、快速、重复、刻板、非节律性的肌肉运动或声带发声)。
(2)抽动可以几乎天天发生,一天数次(往往阵发),或在一年内间断出现但从无连续3月以上没有抽动。
(3)此障碍导致明显的痛苦烦恼,或使社交、工作、或其他方面遭受明显影响。
(4)起病于18岁以前。
(5)此障碍并非由于某种物质(例如兴奋剂)的直接作用,也不是躯体疾病所致(例如亨廷顿病或病毒性脑炎之后)。
2、鉴别诊断
(1)风湿性舞蹈症
由风湿感染引起,常有关节和心脏病变,多见于儿童。不自主运动为幅度较大的舞蹈样动作,非刻板性,不受意志控制,肌张力减弱。可有血沉增快,抗“O”增高,抗风湿治疗有效等,有助于鉴别。
(2)亨廷顿(Huntington)舞蹈症
又称慢性进行性舞蹈症。通常起病于成年期,为一种基底节及大脑皮层变性的常染色体显性遗传病,以进行性舞蹈样动作和痴呆为特征,故不难鉴别。
(3)肌阵挛 为癫痫发作的一种类型,具有发作性特征,每次持续时间短暂,多伴有意识障碍.脑电图异常.抗癫痈药物治疗有效。
3、病程和预后
TS呈慢性病程,病情起伏波动,间断出现,可持续数年。一般于青春期后抽动症状可获得改善或缓解,仅少部分迁延不愈至成年,甚至终生。随访研究表明,半数患者完全恢复,约2/5患者部分症状改善,仅约5%持续到成年。
五、中医对本病的认识:
中医学认为本病病因有先天、后天之分。先天因素是禀赋不足,如遗传因素而致基因缺陷,产伤而致头颅损伤,难产、出生时窒息或剖宫产均可使患儿禀赋异常;后天因素包括病毒感染,头部外伤,肝气郁结,情志不舒,痰火内盛,环境改变,心情过于激动等,由于先天及后天的因素共同作用,致使阴阳失调,阴不制阳,阳躁而动。小儿为“稚阴稚阳”之体,生长发育迅速,所需阴精最为宝贵,一旦阴液不足,即表现为阳气偏亢,而出现症状。抽动-秽语综合征主要是因肝风痰火所致,其中与肝、脾、肾有密切的关系。
六、治疗:
针灸应用于本病的治疗取得了较大进展,疗效较好而无副作用,现综述如下。
1、针刺疗法
武连仲等[6]辨证取穴治疗抽动秽语综合征156例:阳明积热型内庭、曲池、偏历、四白等穴,内庭、曲池、偏历用提插泻法,四白用雀啄泻法,使针感向下传导。髓海不足型取哑门、廉泉、神门、复溜等穴,神门、复溜用捻转补法;哑门深刺1.5~2寸,上肢出现触电感即出针;廉泉用雀啄手法,使局部出现堵胀感。每日针刺1次,留针30min,治疗2周为1疗程。经针刺治疗后,痊愈114例,控制30例,无效12例,总有效率为92.3%。阳明积热型与髓海不足型痊愈率分别为81.08%与66.7%,前者明显高于后者(P0.05),但治愈率差异显著(P