具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）
具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）是一个新术语。"欧洲呼吸学会（ERS）/美国胸科学会（ATS）结缔组织病相关间质性肺病工作组 "成立后，经过研究和讨论，建立了具有自身免疫特点的特发性间质性肺炎的术语和分类标准。提出了具有自身免疫特征的间质性肺炎的名称，其诊断标准如下：
1.存在间质性肺炎（经HRCT或肺部活检证实）；
2.排除其他已知病因；
3.没有明确的结缔组织病诊断；
4.至少有这3个特征中的2个：
（1）临床表现：如机械手、关节炎或多关节晨僵≥60分钟、雷诺现象等。
（2）血清学表现：如抗核抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗双链-DNA、抗Ro（SSA）、抗La（SSB）、抗RNP等。
（3）形态学表现：放射学上，高分辨率CT提示以下类型：非特异性间质性肺炎；机化性肺炎；非特异性间质性肺炎与机化性肺炎重叠；淋巴细胞性间质性肺炎。
病理上，肺活检提示以下类型：非特异性间质性肺炎；机化性肺炎；非特异性间质性肺炎与机化性肺炎重叠；淋巴细胞间质性肺炎；间质性淋巴细胞浸润与生殖中心形成；以及弥漫性淋巴细胞浸润（有或没有淋巴滤泡增生）。
解释：
在特发性间质性肺炎（IIP）中，从临床角度确定基本病因很重要，因为这可能影响治疗和预后。
CTD是一组系统性自身免疫性疾病，包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、炎症性肌病、干燥综合征、系统性硬化症和混合性结缔组织疾病。尽管这些疾病有其独特和鲜明的特征，但它们有一个潜在的共同机制--系统性自身免疫和免疫介导的器官损害。
CTD的一个特别可识别的临床表现是间质性肺炎。通常情况下，间质性肺炎可以见于已确定的CTD患者，但对于其他一些隐匿性CTD，间质性肺炎也可能是第一个或唯一的临床表现。
最近的一些研究表明，许多被诊断为IIP的患者具有某些临床特征，这些特征通常不容易被发现，并提示有潜在的自身免疫过程，但这些特征并不足以诊断为任一CTD。有些患者可能有典型的临床表现，但缺乏血清学基础，而有些患者没有典型的全身或胸腔外表现，但有高的血清自身抗体。此外，影像学或组织病理学特征可能提示潜在的CTD，但由于缺乏胸外表现和血清学发现，这组患者只能诊断为IIP。
一个新的术语，即具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF），用来描述同时具有间质性肺病和具有潜在的系统性自身免疫疾病的患者，从肺部的临床、血清学和形态学特征推测，但尚未达到风湿病CTD的诊断标准。这些病人不是CTD，同时他们与诊断为IIP的病人有明显的区别。最后，一些最初被诊断为IPAF的人有可能随着时间的推移发展为某种明确的CTD。
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