与成人相比，儿童脑积水的临床表现因患者的发病年龄而异。患有急性脑积水的婴儿，颅内高压的症状通常很明显，骨骼开裂，囟门饱满，头皮薄，头皮静脉清晰可见，有生气，用强光照射头部时有颅内透光现象。叩击头顶时，有实鼓声，称为 "破罐声"，称为麦斯文征。患儿脾气暴躁，表情淡漠，饮食不香，有持续的高音调、短促、异常的哭声。双眼上下视力分离，有凝视麻痹和眼球震颤，这与导管周围脑干核的功能障碍有关。随着脑积水的进一步发展，脑干向下移位，展神经和其他脑神经被拉长，并出现眼球运动障碍。在2周岁以内的儿童中，由于眼球运动异常而出现弱视。视盘水肿不明显，在先天性脑积水中也很罕见，但视网膜静脉曲张是脑积水的一个可靠标志。
主要的运动异常是痉挛性肢体瘫痪，主要是下肢，轻者有双侧足跟紧张和足下垂的症状，严重者有痉挛性步态，也称剪刀式步态，有时与脑瘫难以区分。由于三室前部和下视丘和漏斗区受累，可能出现各种内分泌功能失调，如性早熟或青春期后退和发育短小，以及其他激素水平下降的症状。此外，脊髓空洞症伴有脑积水者往往有下肢活动障碍，而脊髓空洞症症状伴有脊髓发育不良者往往有脊柱侧弯。
