发布于 2022-09-25 06:12

概述 在17和18世纪,医学专家发现了一种疾病,该病以四肢震颤为主,伴有躯干前倾和慌张的步态。1817年,英国的詹姆斯-帕金森博士首次描述了这种疾病,认为患者有不自主的震颤动作,肌肉力量下降,行走时躯干前倾,起步后有奔跑的步态,但感觉和智力正常。由于该病在当时很罕见,所以没有引起其他医生的注意。直到1918-1924年大流行的睡眠性脑炎,其症状和体征与帕金森病医生描述的症状和体征非常相似,一组具有类似症状和体征的疾病被正式命名为 "帕金森病"。对帕金森病的研究也开始了,但研究进展缓慢,直到近四五十年来,特别是近年来,对帕金森病的研究,无论是发病机制还是药物治疗都取得了快速发展。
帕金森病的病理基础:黑质致密部位的多巴胺能神经元减少50%以上,导致多巴胺的产生减少,其拮抗性递质乙酰胆碱相对增加,出现功能亢进。
帕金森病的原因:主要与年龄增长、环境因素、遗传因素等有关。遗传因素会增加对该病的易感性,但只有环境因素和衰老的结合才会导致黑质神经元的大量变性,从而导致该病的发生。
帕金森病的临床表现
一、运动症状:
1、震颤:首先出现在四肢远端,如手指开始→同侧下肢→对侧上下肢→下颌、口腔、嘴唇、舌头、头部。震颤多为静止性(丸状),频率为4-6Hz,病情发展到一定程度可出现静止性+动作性震颤。情绪激动时加剧,睡眠时消失,强烈的意志力可暂时抑制。
2.强直性:肢体铅管样、齿轮样的肌张力增加。
3.运动障碍(减少):运动迟缓,下肢综合征,步态障碍(恐慌性步态),关节活动丧失,面具脸,吞咽困难,流涎。
二.非运动性症状:
1.自主神经症状:尿频、顽固性便秘、大量出汗、脂溢性皮炎、体位性低血压(直立性头晕)。
2.精神症状:抑郁症、幻觉、认知功能障碍、痴呆。
3.睡眠障碍:入睡困难、维持睡眠困难、早醒、白天过度困倦。
帕金森病的诊断
采用英国脑库的诊断标准:
运动减少(自主运动的启动较慢,重复运动的速度和幅度逐渐减少)
以及下列之一。1)肌肉僵硬;2)静止性震颤4~6Hz;3)姿势不稳(非视觉、前庭、小脑或本体感觉障碍所致)。
帕金森病的治疗
一、药物治疗:目前,药物治疗仍是主要的。在疾病的早期阶段不需要特殊治疗,应
鼓励病人多做积极的运动。如果疾病影响到病人的日常工作和生活能力,则要
用药物治疗。
(i) 保护性治疗:
单胺氧化酶B抑制剂西乐葆和雷沙吉林(循证医学证据证实对黑质神经元有保护作用);辅酶Q10和维生素E、多巴胺受体激动剂(可能有保护作用)。
(二)药物治疗:
现有的药物有。(i)抗胆碱能药物:如安坦;(ii)金刚烷胺;(iii)复方左旋多巴:如美多芭、仙丹;(iv)多巴胺激动剂:如。森福罗(盐酸普拉克索)、泰舒达(吡贝地尔);(五)单胺氧化酶B抑制剂:盐酸塞拉吉林、雷沙吉林;(六)儿茶酚胺氧位转移酶(COMT)抑制剂:如恩托卡朋(科丹)、托尔卡朋等。
II.手术治疗。当药物治疗失败、不能耐受,或出现口角炎(运动障碍的并发症)时,可考虑手术治疗,但术后仍需用药,只是剂量减少。
手术采用的方法:(1)苍白球破坏;(2)丘脑破坏;(3)脑深部电刺激(DBS)
三.康复治疗:
作为一种辅助手段,在改善症状方面也起到了一定的作用。指导患者进行语言、饮食、行走及各种日常生活的训练和指导,对提高患者的生活质量非常重要。
帕金森病的预后
帕金森病是一种慢性进行性疾病,目前尚无治愈方法。在疾病的晚期,由于严重的肌肉强直和全身肌肉
僵硬,病人会卧床不起。帕金森病本身并不危及生命;直接死亡原因是各种并发症,如肺炎和骨折。

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