发布于 2024-09-27 00:45

  1. 铜锌超氧歧化酶基因突变学说

  研究表明,20% 的家族性ALS 有SODI(Cu/Zn 过氧化物歧化酶)基因突变。该基因位于人类染色体21q22.1,其突变可致SODl 活性丧失,使超氧化的解毒作用减弱,致自由基过量积聚,细胞损伤。一些散发性的ALS 可能也存在2lq22 位点的突变。

  2.兴奋性氨基酸毒性学说

  兴奋性氨基酸包括谷氨酸、天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鹅膏氨酸(IA)和N-甲基d-天冬氨酸(NMDA)。兴奋性氨基酸的兴奋毒性可能参与LIS 的发病。谷氨酸与NMDA 受体结合可致钙内流,激活一系列蛋白酶和蛋白激酶,使蛋白质的分解和自由基的生成增加,脂质过氧化过程加强,神经元自行溶解。此外过量钙还可激活核内切酶,使 DNA 裂解及核崩解。ALS 的病变主要局限在运动神经系统可能与谷氨酸的摄取系统有关。

  这个摄取系统位于神经胶质细胞及神经细胞的细胞膜,能迅速将突触间隙的谷氨酸转运到细胞内,终止其作用。研究发现ALS 的皮质运动细胞、脊髓胶质细胞和脊髓灰质细胞的谷氨酸摄取系统减少。动物实验研究也显示小鼠鞘内注射KA 及NMDA 可致脊髓神经元变性。

  3.自身免疫学说

  ALS患者脑脊液和血清中抗神经元抗体的增加提示其发病可能与自身免疫有关。如存在于ALS患者血清中的L 型电压依赖性钙通道抗体可与该通道蛋白结合,改变其电生理特性,造成神经元损伤。

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一、下运动神经元型: 多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。 颅神经损害常以舌肌最早受侵,
发布于 2024-09-27 00:38
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运动神经元疾病是一个比较复杂的疾病,这种疾病会严重影响患者的活动能力,所以一旦患上了运动神经元损伤疾病,就要及时治疗,患者不要失去信心,家人更要注意护理的日常的护理,不管是从身体上还是心理上,都要做到尽善尽美,尽可能的让患者对生活充满信心。 家人要鼓励病人进行简单锻炼及日常活动。但是一些不要做过于剧烈的活动,因为高强度的锻炼、用力反而会使病情加重。患者可能会有讲话不清,吞咽稍困难的情况,这个时候
发布于 2024-09-27 00:51
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在国外一些患者身上可以发现跟遗传的关系,但大部分都是特发性的,目前虽然认为可能跟神经细胞之间的麸氨酸代谢出了问题,堆积在运动神经元之间,产生毒性,造成萎缩有关,但是真正原因仍不明。 外界常对运动神经元疾病产生误解,以为是一种运动性的疾病。事实上,运动神经元疾病是一种脑部的运动神经脊髓萎缩,造成渐进性的四肢肌肉萎缩。早期的症状可以分为两种:一种是四肢的肌肉萎缩,另一种是吞咽的肌肉萎缩。这类患者一开
发布于 2024-09-27 01:05
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一、在饮食上都必须多食温补,少食寒凉的食物,这样才有助于运动神经元病的康复。 二、在饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物,如苦瓜、西瓜、黄花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物,而这些食物不仅仅不能帮助患者的康复,反而还会恶化,所以患者们一定要注意。 三、任何事情都有正反两面性的,所以并不是所有的食物都有助于病的康复。运动神经元病患者慎用或禁用味精及其含有味精的食品、调料调
发布于 2024-09-27 00:58
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运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的,主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表,其它类型则为其变型。 肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害
发布于 2025-01-03 18:33
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(1)兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐回复可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能怎么由于速度星形告知细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些加号患者转运功能丧失是家长由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常所致。对移植这种兴奋毒性,SOD酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于恶劣SOD突变可能不耐烦导致谷氨酸锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等
发布于 2025-01-03 18:46
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1.维生素E和维生素B族口服。 2.辅酶肌注,胞二磷胆碱肌注等治疗,可间歇应用。 3.针对肌肉痉挛可用安定,口服,氯苯氨丁酸,分次服。 4.可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。 5.近年来,随干细胞技术的发展,干细胞治疗已成为治疗本病手段之一、可缓解并改善病情。 6.患肢按摩,被动活动。
发布于 2025-01-03 19:00
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一般生活中,人们对于运动神经元疾病不是很了解,甚至有些人没有听说过这种疾病,专家提醒您,运动神经元疾病的危害是巨大的,它是高患病率、高发病率、高死亡率的神经退化性疾病,必须引起人们的重视,才能有意识的去预防疾病的发生,一旦患上这种疾病能够及时的进行有效的治疗。 运动神经元病饮食应该注意: 例如:芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品,病人尽量避免服食。 一般
发布于 2025-01-03 18:39
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运动神经元病是指脊髓前角、桥脑、延脑运动神经核和锥体束受损害的慢性进展性疾病,临床表现主要以上、下运动神经元性瘫痪为主,受累肌肉萎缩无力。运动神经元病好发于中年人,约占80%,多见于男性,男女之比约为3:1。该病病因不明。慢性病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素均有可能致病。 运动神经元病临床表现:分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹),上
发布于 2024-07-14 18:58
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肌肉萎缩的发生对我们人体的伤害十分严重,因此在生活中大家一定要了解可以引起肌肉萎缩发生的常见原因,这样就可以做到有效的预防。那么,哪些原因可以导致肌肉萎缩的发生呢?接下来小编为大家介绍几种较为常见的肌肉萎缩发病原因。 1、神经源性肌肉萎缩主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌肉萎缩等。 2、废用性肌肉萎缩上运动神经元
发布于 2025-01-15 08:51
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