发布于 2024-09-27 00:38

  一、下运动神经元型:

  多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

  颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

  晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。

  二、上运动神经元型:

  表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。

  三、上、下运动神经元混合型:

  通常以手肌无力、肌肉萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。

  假如在日常生活中出现有以上几种不适的症状,应该及时的进行正规的检查,在治疗时需要根据不同的病情进行正规合理的治疗方法。

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运动神经元疾病是一个比较复杂的疾病,这种疾病会严重影响患者的活动能力,所以一旦患上了运动神经元损伤疾病,就要及时治疗,患者不要失去信心,家人更要注意护理的日常的护理,不管是从身体上还是心理上,都要做到尽善尽美,尽可能的让患者对生活充满信心。 家人要鼓励病人进行简单锻炼及日常活动。但是一些不要做过于剧烈的活动,因为高强度的锻炼、用力反而会使病情加重。患者可能会有讲话不清,吞咽稍困难的情况,这个时候
发布于 2024-09-27 00:51
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在国外一些患者身上可以发现跟遗传的关系,但大部分都是特发性的,目前虽然认为可能跟神经细胞之间的麸氨酸代谢出了问题,堆积在运动神经元之间,产生毒性,造成萎缩有关,但是真正原因仍不明。 外界常对运动神经元疾病产生误解,以为是一种运动性的疾病。事实上,运动神经元疾病是一种脑部的运动神经脊髓萎缩,造成渐进性的四肢肌肉萎缩。早期的症状可以分为两种:一种是四肢的肌肉萎缩,另一种是吞咽的肌肉萎缩。这类患者一开
发布于 2024-09-27 01:05
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发布于 2025-01-03 18:33
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一、在饮食上都必须多食温补,少食寒凉的食物,这样才有助于运动神经元病的康复。 二、在饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物,如苦瓜、西瓜、黄花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物,而这些食物不仅仅不能帮助患者的康复,反而还会恶化,所以患者们一定要注意。 三、任何事情都有正反两面性的,所以并不是所有的食物都有助于病的康复。运动神经元病患者慎用或禁用味精及其含有味精的食品、调料调
发布于 2024-09-27 00:58
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1.铜锌超氧歧化酶基因突变学说 研究表明,20%的家族性ALS有SODI(Cu/Zn过氧化物歧化酶)基因突变。该基因位于人类染色体21q22.1,其突变可致SODl活性丧失,使超氧化的解毒作用减弱,致自由基过量积聚,细胞损伤。一些散发性的ALS可能也存在2lq22位点的突变。 2.兴奋性氨基酸毒性学说 兴奋性氨基酸包括谷氨酸、天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鹅膏氨酸(IA
发布于 2024-09-27 00:45
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一.必须有下列神经症状和体征 1.下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌电图异常) 2.上运动神经元病损特征 3.病情逐步进展 二.als诊断标准 1.肯定als:全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。 2.拟诊als:在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征,伴有上运动神经元损害并向上端发展。 3.可能als:在一个区域有上,
发布于 2025-01-31 00:49
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用药治疗 尚无特效治疗,针灸,中药均可运用,有一定疗效,近年来适用于临床的有:①力如大,50mg,每12小时口服1次;②拉莫三嗪,每天25mg开始,逐步增至100mg/d, 临床表明,该药可以改善症状,延缓发展,但不能改变转归;③免疫抑制剂,常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注,隔日或每周2次,总量3-4g为1疗程,部分运动神经元疾病有效;④神经生长因子亦有应用,但疗效不肯定。 凡有呼吸肌麻痹者应
发布于 2025-01-31 00:29
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由于该病多为中年以上发病,病变累及脊髓前角细胞和脑干运动核及椎体束,大多数病人上下运动神经元同时或先后受累。所以该病在肌萎缩种类中发病传变较快,短则一年就会危及生命,所以我们临床治疗该病的重点理念是运动神经元病的早期控制延长患者的生命周期,以及恢复肌力提高生存质量。 在治疗上,完全体现了中医药的治疗优势,由于本病多发于中年之后病因可因燥热之毒,内耗阴津所致。或先天不足,脾肾两虚、湿热浸淫之故致筋
发布于 2025-01-31 00:43
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1、泥鳅炖豆腐:活泥鳅,豆腐,食盐少许。功效清热利湿,调和脾胃。适用于湿热浸淫,两足痿软无力之痿证。 2、猪肚升芪粥:猪肚,枳壳,升麻,黄芪。功效补中益气,升阳健脾。经常食用有利于运动神经元病患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩,舌萎语謇者。 3、枸杞羊肾粥:鲜枸杞叶,羊肾1对,大米,葱、姜、盐等调料适量。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚,精血不足所致痿症兼有腰酸足软者。 4、菟丝山汤圆:生山,菟丝子,白糖,糯
发布于 2025-01-31 00:56
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(1)兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐回复可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能怎么由于速度星形告知细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些加号患者转运功能丧失是家长由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常所致。对移植这种兴奋毒性,SOD酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于恶劣SOD突变可能不耐烦导致谷氨酸锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等
发布于 2025-01-03 18:46
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