发布于 2024-09-27 00:38

  一、下运动神经元型:

  多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

  颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

  晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。

  二、上运动神经元型:

  表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。

  三、上、下运动神经元混合型:

  通常以手肌无力、肌肉萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。

  假如在日常生活中出现有以上几种不适的症状,应该及时的进行正规的检查,在治疗时需要根据不同的病情进行正规合理的治疗方法。

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运动神经元疾病是一个比较复杂的疾病,这种疾病会严重影响患者的活动能力,所以一旦患上了运动神经元损伤疾病,就要及时治疗,患者不要失去信心,家人更要注意护理的日常的护理,不管是从身体上还是心理上,都要做到尽善尽美,尽可能的让患者对生活充满信心。 家人要鼓励病人进行简单锻炼及日常活动。但是一些不要做过于剧烈的活动,因为高强度的锻炼、用力反而会使病情加重。患者可能会有讲话不清,吞咽稍困难的情况,这个时候
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1.铜锌超氧歧化酶基因突变学说 研究表明,20%的家族性ALS有SODI(Cu/Zn过氧化物歧化酶)基因突变。该基因位于人类染色体21q22.1,其突变可致SODl活性丧失,使超氧化的解毒作用减弱,致自由基过量积聚,细胞损伤。一些散发性的ALS可能也存在2lq22位点的突变。 2.兴奋性氨基酸毒性学说 兴奋性氨基酸包括谷氨酸、天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鹅膏氨酸(IA
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运动神经元病是指脊髓前角、桥脑、延脑运动神经核和锥体束受损害的慢性进展性疾病,临床表现主要以上、下运动神经元性瘫痪为主,受累肌肉萎缩无力。运动神经元病好发于中年人,约占80%,多见于男性,男女之比约为3:1。该病病因不明。慢性病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素均有可能致病。 运动神经元病临床表现:分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹),上
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1.遗传性脑萎缩的症状:分常染色体显性和隐性遗传,临床根据病理改变特征分脊髓型、脊髓小脑型、小脑型和周围型几类。 2.局限性脑萎缩的症状:是因局部脑组织的病变所引起的脑组织变性或手术引起的局部脑软化,均可在病变部位及周围产生局限性萎缩,也叫某种脑病或脑损伤后遗症。 3.以大脑皮层萎缩为主要病理改变的大脑萎缩:临床多出现运动功能障碍,记忆力减退和反映迟钝。 4.以小脑病理改变为主的小脑萎缩:临床上
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