发布于 2022-12-06 20:34

  一说到硬皮病,多数人以为这是皮肤病,这是误解了。硬皮病是一种病因不明的免疫性疾病。硬皮病在临床上分为两大类:一类是只损害局部皮肤的称为“局限性硬皮病”;一类是不仅损害全身皮肤,还损害全身骨骼和内脏的称为“系统性硬皮病”。本章节主要介绍系统性硬皮病。
  现代医学解释本病是以血管炎为病理基础,导致全身皮肤和内脏弥漫性纤维化的损害。此病的痛苦和危害与系统性红斑狼疮不相上下。系统性硬皮病在我国的发病率大约在万分之一左右;女性多于男性,大约为10:1;任何年龄均可发病,但以青少年至中青年为多见;有95%以上的患者以雷诺氏现象为发病的起始症状,另外,还有5%左右的后期患者发生肺癌或妇科肿瘤。
  根据系统性硬皮病的临床表现,属于祖国医学“痹症”、“皮痹疽”的病理范畴。是由于禀赋不足、营卫不和、气滞血瘀、经络凝阻、复感外邪所致。
  系统性硬皮病的临床表现:
  1、多数患者前期由于血流不畅,导致四肢末端肤色苍白或发紫、冰凉、麻木或疼痛等雷诺氏现象。这种缺血和缺氧的营养障碍性雷诺氏现象并非本病所特有,在系统性红斑狼疮、皮肌炎与多发性肌炎、干燥综合征等疾病都有一定比例的患者。其特性将在病机内容里说明。
  2、皮肤病变
  皮肤病变分为三个阶段,一是皮肤肿胀、无压痕(多数伴随雷诺氏现象)。二是皮肤增厚变硬如皮革、无弹性、皮肤紧贴皮下组织不易被捏起,呈蜡样光泽。三是皮肤变薄而光滑,肌肤萎缩,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,汗腺萎缩,毛发脱落,肤色沉着与脱失交错。发病部位最先见于双手和面部,逐渐向颈部、臂部、胸腹部及背部发展,下肢受累较轻,也较少见。脸面病变可导致“面具脸”,面纹消失,失去表情,口唇发干变薄,张口困难,鼻尖呈鹰嘴样。
  3、骨、关节病变
  骨质疏松、关节肿胀、疼痛,常见于手指、腕、膝关节间隙变窄,但不发生骨融合。由于关节表面皮肤及肌腱纤维化的挛缩,常发生关节畸形和强直固定。使患者完全丧失自理能力。
  4、消化道病变
  大约60%的病例发生食道下1/3段纤维化、迷走神经受损、吞咽后食物停滞不前而有阻塞感和胸骨后烧灼感。也常发生返流性食道炎。另外,小肠蠕动减慢,肠内容物因郁滞常导致细菌繁殖,引起小肠污染和感染等综合性症状。再有结肠肌层因纤维化变薄,造成局部外突形成憩室,少数病例发生溃疡穿孔。
  5、肾脏病变
  肾脏病变的比例较少,损害程度一般较轻,可见蛋白尿和管型,少数患者因小叶间动脉和入球小动脉缺血时出现肾功能衰竭,呈快速进行而死亡。
  6、心脏病变
  由于心肌纤维化及肺动脉高压,出现心律失常,进而心功能不全。约有30%的患者累及心包,出现少量心包积液。临床表现心悸、呼吸困难、发绀、水肿。听诊可闻及肺动脉第二音亢进,收缩前期奔马律。
  7、肺脏病变
  肺脏病变是本病较早出现的脏器,也是较常见的症状。主要病理变化是肺泡、间质、支气管周围的纤维化。典型病例X线可见线状纤维化条纹增多,有时可伴囊性改变或呈蜂窝状。肺功能检查绝大多数患者通气功能受损,所以运动时更加缺氧而出现气促、咳嗽、紫绀。
  根据我们在临床观察和治疗的经验,认为本病的发生主要是免疫系统功能亢进,刺激细胞和细胞成分抗体增多,产生免疫复合物。促进内分泌系统加速分泌胶原纤维,改变了人体正常新陈代谢的有序化。使小动脉内膜增厚和老化,导致血流受阻,造成血管周围组织失去营养。由于失养的各组织和器官也随之老化(纤维化)、枯萎。这种病因病机,就像我前面介绍的免疫原理将其进行分析,这种疾病一定是由于人体自身在运行结构上出了问题,正是由于脑、女子胞等奇恒之腑的敏感度过强,导致整个人体运行状态的改变。使人体模型的稳定性遭到了破坏,在稍有外界刺激的情况下就会做出强烈的自伤反应。这种病理的运行方式一旦被保持下来,一般很难打破这种恶性循环。所以,患者往往为这种疾病无法根治而深感无奈的痛苦。
  无论系统性硬皮病还是系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病均可说明两个问题,一是说明这些自身免疫性疾病病理特征存在同一特性;二是说明自身免疫性疾病所损害的组织器官大致相同。只是在临床表现和形式有所不同。这就证明了免疫原理模型分析的一种致病状态在患者身上产生不同的表现。
  现代医学对本病治疗的首选药是激素,甚至于还用治疗肿瘤的细胞毒素,使用激素可能短期取得一时之快,但是激素是催老剂,对全身的组织、器官、血管、骨质等都能以惊人的速度促进纤维化(老化),并能使人体的抵抗力明显下降,导致患者容易接受各种感染,尤其是本病的病机病理本身就是以老化(纤维化)、硬化为主的疾病,用激素肯定是缺乏科学依据的盲目且不负责的治疗。
  中医奇恒之腑的免疫疗法是活血化瘀、通经活络。上达于脑,下通女子胞。内至骨脉,外至皮肤。活血化瘀恰是软化血管和扩张血管,推动或加速血液血氧的循环,使血液血氧流畅而充分营养全身,又可清除免疫复合物。这样才能制止全身各组织、器官的老化。

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发布于 2022-10-17 04:24
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患者:2003年生完小孩开始,双手皮肤变紧,关节变形,有雷诺现象,现在出现吞咽困难。吃过中草药,薄芝片,白芍总甘胶囊,火把花根片。北京哪家医院哪位医生治疗得好,怎样治疗?回答:您的情况很可能是系统性硬化症,俗称“硬皮病”,目前的治疗方案可能需要根据病情轻重和内脏器官受累情况进行调整,建议到正规医院的风湿科就诊。我院风湿科目前是EUSTAR(国际抗硬皮病多中心联盟)在中国唯一的研究中心,并于200
发布于 2022-10-06 13:56
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1、点滴状硬皮病:赵x,女,28岁,工人1993年2月25日就诊。患者自述颈、肩部出现黄豆大发硬的小斑点半年。经西安某医院皮肤科做皮肤病理检查,诊断为点滴状硬皮病,遂介绍来我院治疗。检查:颈后部及两侧有五处散在的黄豆大发硬的小斑点,呈象牙色,斑点周围皮肤色素加深,双肩亦各有一处上述斑点。舌质黯红、苔薄白,脉细。证属风湿袭肤,气血凝滞,脉络痹阻。治宜祛风胜湿,活血通络。方选《医宗金鉴》舒肝溃坚汤化
发布于 2022-09-24 21:26
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发布于 2022-10-17 04:19
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     硬皮病具有典型的临床表现和特异性的实验室检查,诊断相对来说不是太难。局限性硬皮病患处皮肤呈象牙色水肿硬化,病变处于活动期时周围有淡红色晕可初步诊断,如果不典型可以考虑做病理活检;系统性硬皮病主要从雷诺现象入手,检查指端硬化、掌指关节皮肤硬化、胃食管返流、指端溃疡、毛细血管扩张、肺部受累等症状,同时进行血液检查,因为硬皮病属于自身免疫病,所以主要是进行免疫指标的检测,ANA、ACA、SC
发布于 2022-10-17 01:44
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      如果怀疑硬皮病,可以先在我的主页咨询一下,如果有病理和免疫指标的结果可以提供,病情描述中要点是有无诱因和雷诺氏现象。如果没有这些化验结果,可以在协和医院做,主要有血尿常规、肝功、免疫指标(ANA、ENA、ESR、RF、Ig、ACA)、活检等。当天就可以做,但需要空腹至少四个小时,血检一周出结果,活检2-3周。确诊后一般门诊治疗,无需住院。一般3-4个月复查一次,主要检查血常规和肝功能
发布于 2022-10-17 01:29
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患者:患硬皮病10多年,在医院治疗效果挺好的…现在挂号难,看了您的资料知道您也看硬皮病的,周4上午可以挂到您下午的号吗?医院皮肤科:可以患者:我9号的火车票已经买好了,估计7:30到医院,能挂上您的号吗很是担心挂号问题?我有好多病友也从大夫那里转挂您的号了,谢谢!医院皮肤科:没问题,能挂上。患者:谢谢您!在百忙中能给我回信息……当天能看上病我就放心了,大老远的来一次很不容易!谢谢!医院皮肤科:不
发布于 2022-10-17 02:39
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