发布于 2024-12-17 00:38

  半乳糖血症开始控制饮食的时间越早,则患儿的预后越好。尽管患儿的智商可在正常范围之内,但学习成绩仍比不上正常儿童。由于患儿体内半乳糖代谢酶的缺乏并不会随年龄增长而逐渐改善,因此需终身进行饮食控制。不能坚持饮食控制者,可发生不同程度的智力低下、生长障碍及白内障。

  限制乳类 立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养必需物质。豆浆中虽含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水苏糖(stachyose),但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗。通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在1周后好转。在患儿开始摄食辅助食物以后,必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿等。

  一旦明确诊断婴儿是患了半乳糖血症后,应立即停止吃母乳、牛奶及一切乳制品,改用豆类、糖类、谷类、果类食物喂养,这样才能转危为安。豆浆中虽含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水苏糖(stachyose),但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗。

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发病机制尚未完全清楚,预防措施参照遗传性疾病进行。由于已证明病儿皮肤成纤维细胞有Gal-1-PUT酶异常因此通过培养羊水细胞的酶分析显示Gal-1-PUT活性减低,可做出产前诊断。Nadler等已用此法进行产前诊断但由于有简便易行的新生儿筛选方法而且若能早期发现并控制饮食,病儿能正常发育故对是否应做产前诊断尚有争议。患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。未经正确治疗者大都在新生儿期死亡,平均寿
发布于 2024-12-17 00:45
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(一)半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏性半乳糖血症(半乳糖血症1型或典型的半乳糖血症) 典型的半乳糖血症患儿在围生期即发病,常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状,继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类,将导致病情进一步恶化,在2~5周内发生腹水、肝功能衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查,在发病早期即可发现晶体白内障形成。约30%~50%患儿在病程第1周左右并发大
发布于 2024-12-17 00:24
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对于已知患有半乳糖血症或无症状杂合子的孕妇,在妊娠期内造成损害应禁用乳制品。只要食物中不含半乳糖或乳糖,患儿就不会发生半乳糖血症。故半乳糖血症的治疗主要是限制含有半乳糖和乳糖的食物。半乳糖和乳糖主要存在于乳类食物中。 早期诊断后应在饮食中摒除一切含半乳糖或乳糖成分的食物。婴儿期可用豆浆代替牛奶,并适当补充钙及其他矿物质、维生素。有些人主张在8岁以后可不再限制饮食,一般则认为宜终身坚持。 近来指
发布于 2024-12-17 00:31
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概述 半乳糖血症在临床上是不易多见的疾病,因为是先天性的多发生在妇产科,因为婴儿往往出生一两天就会表现出临床症状。半乳糖血症是一种先天性代谢性的疾病,遗传的疾病分为隐形遗传和显性遗传而半乳糖血症是一种隐形遗传的疾病,是以血中的半乳糖升高引起的全身中毒为临床表现的疾病。多发生在小儿。那么半乳糖血症的临床症状会发生腹泻吗。今天小编就要好好说一说半乳糖血症会发生腹泻吗。 步骤/方法: 1、 半乳糖
发布于 2023-01-16 04:23
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半乳糖血症人类的一种基因型遗传代谢缺陷,是由于缺乏1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶, 半乳糖血症 导致婴儿不能代谢奶汁中乳糖分解生成的半乳糖。这是血和尿中半乳糖增多的一种遗传性疾病。主要症状是营养障碍、白内障、智力低下和肝脾肿大等。该症发生于先天性缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的人。食物中无半乳糖时,症状可好转。 成人后能产生尿苷二磷酸-半乳糖焦磷酸化酶(UDP-galacto-sepyrophosp
发布于 2024-12-17 00:52
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乳糖不耐受是指当未分解吸收的乳糖进入结肠后被肠道存在的细菌发酵成为小分子的有机酸如醋酸、丙酸、丁酸等并产生一些气体如甲烷、H2、CO2等这些产物大部分可被结肠重吸收而未被吸收者或仍未被分解的乳糖可引起肠鸣、腹胀、腹痛、排气、不舒服、腹泻等症状有的人还会发生嗳气、恶心等这些症状称为乳糖不耐受症。半乳糖血症是指一种先天基因缺陷所引起的疾病导致该病症的缺陷基因主要是编码1–磷酸半乳糖–尿嘧啶核苷酸转移
发布于 2023-05-29 09:48
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由于菌血症病人感染了致病细菌,有的还引发炎症,身体机能下降,所以患者应多吃抗炎消化、清热解毒的食物,同时也不要忘了摄入优质蛋白以助康复。 菌血症病人应该吃的食物有: 1、柠檬,柠檬中含有大量的维生素C,能起到天然抗生素的作用,可以抗菌消炎,对菌血症病人的康复有一定作用。 2、薄荷,薄荷有很好的清热解毒作用,还可以帮助排出细菌分泌物,促进菌血症的治愈。柠檬和薄荷都可以泡茶饮用。 3、鸡蛋,鸡蛋内含
发布于 2024-12-10 12:28
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1、黄芪粳米粥 [用料]:取黄芪60克,粳米50克,红糖少许。 [制法]:先将黄芪加水煎煮40分钟,取药汁与粳米共同煮粥,加入红糖烊化后食,每天2次,早晚各1次。 [功用]:具有补脾益胃的作用。 2、茯苓粳米粥 [用料]:取白茯苓15克(研成细末)、粳米50克。 [制法]:两者煮粥食,每天1剂。 [功用]:具有益心脾、利水湿、扶正祛邪的作用。 3、芡实粥 [用料]:芡实30克,糯米30克,白果1
发布于 2024-02-25 12:43
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一、饮食 高钙血症食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生) 南瓜燕麦粥 材料: 老南瓜2两,燕麦半碗,米1/4碗,盐 做法: 1、把南瓜洗净去皮切1厘米见方的块,米、燕麦洗净备用 2、烧半锅水,水开后把南瓜放进去煮,南瓜变软了之后就放米和燕麦,然后再煮15分钟就行了,最后撒上少许盐即可。 翠拌荞麦面 用料: 荞麦面、绿豆芽、黄瓜、苹果、鸡蛋、熟白芝麻、海苔、姜蒜蓉、香油、香醋、生抽、糖、辣椒油。
发布于 2024-12-08 09:32
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南瓜燕麦粥 材料:老南瓜2两,燕麦半碗,米1/4碗,盐。 做法: 1、把南瓜洗净去皮切1厘米见方的块,米、燕麦洗净备用 2、烧半锅水,水开后把南瓜放进去煮,南瓜变软了之后就放米和燕麦,然后再煮15分钟就行了,最后撒上少许盐即可。 翠拌荞麦面 用料:荞麦面、绿豆芽、黄瓜、苹果、鸡蛋、熟白芝麻、海苔、姜蒜蓉、香油、香醋、生抽、糖、辣椒油。 做法: 1:将黄瓜切成丝、绿豆芽摘去头尾、苹果切片、鸡蛋煮熟
发布于 2024-01-17 09:39
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