苯丙酮尿症的特殊饮食治疗

　　初诊的患儿由医生,营养师为其制定食谱,有一定文化程度的家长应自己学会制定食谱.

　　因为家长和孩子生活在一起,比医生,营养师更了解孩子的饮食习惯和各方面的情况.

　　对学龄儿童应教会自己计算食谱,养成积极主动控制饮食的良好习惯.

　　指导意见：

　　. 根据年龄,体重参照建议摄入量计算出每天应摄入的蛋白质,苯丙氨酸及热能的需要量.总蛋白质摄入量中,其绝大部分应来源于特殊营养食品----无苯丙氨酸奶粉(能全特TMXP-1, 能全特TMXP-2),小部分来源于天然蛋白质. 2. 患儿同样提倡母乳喂养.母乳是营养最全面的食品,且苯丙氨酸含量最较低(每100ml母乳约含苯丙氨酸36mg),因此要采用母乳与特殊奶粉(能全特TM)混合喂养.母乳是婴儿苯丙氨酸的主要来源,无母乳的婴儿应给予经计算量的婴儿配方奶粉,以保证生理需要量苯丙氨酸的来源.

　　生活护理：

　　饮食治疗期间一定要认真监测血苯丙氨酸浓度,新制定和新调整的食谱,应在食用后5天,7天,l0天测定血苯丙氨酸浓度,以便确定食谱是否适用.血苯丙氨酸浓度要控制在理想范围,但是不能低于2mg/dl(120mmol/L).因为低于2mg/dl(120mmol/L)时,说明体内缺乏苯丙氨酸,苯丙氨酸缺乏时,体内不能正常合成新的蛋白质,会造成营养不良,贫血.在饮食治疗期间,即使血苯丙氨酸浓度已达到正常范围,也至少要每个月检测一次.

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