血小板减少性紫癜,即ITP,是一种免疫综合征,也是一种常见的出血性疾病。这种疾病的发病年龄通常为20-50岁,女性比男性多3-4倍。患者可能有持续的出血或反复发作,有些患者表现为局部出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。
原发性血小板减少性紫癜的特点是血循环中存在抗血小板抗体,导致血小板过度破坏和紫癜;骨髓中巨核细胞正常或增多,婴儿期巨核细胞。
I.血小板减少性紫癜的病因
病因尚不清楚,急性型多发生在急性病毒性上呼吸道感染恢复后,提示血小板减少与原发感染的免疫间反应有关。在大约一半的慢性型患者的血清中可以测到抗血小板抗体。
二、血小板减少性紫癜的症状
1、急性型10岁以下儿童,发病前大多有病毒感染史,多为上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘;也有接种疫苗后。感染与紫癜之间的潜伏期多在1-3周内。出血主要来自皮肤和粘膜,往往很严重。皮肤出血的形式是大小不一、分布不均的瘀斑,以四肢为最常见。粘膜出血包括鼻衄、牙龈出血和口腔舌粘膜的血泡。胃肠道和泌尿道出血、眼底出血和少数视网膜出血是常见的。脊髓或颅内出血很常见,可引起下肢瘫痪或颅内高血压表现,可危及生命。
2.慢性型
多为20-50岁,女性比男性多3-4倍。发病是隐匿性的。患者可能有持续的出血或反复发作,有些人表现出局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀斑和瘀点可发生在皮肤和粘膜的任何部位,但在四肢远端更为常见。胃肠道和泌尿道出血可能出现。外伤后也可能发生深部血肿。
III.血小板减少性紫癜的诊断检查
1.血象
急性型血小板明显减少,大多低于20×10^9/L。出血严重时可有贫血,白细胞可增加。偶尔也有嗜酸细胞增多。慢性病例中,血小板多在30-80×10^9/L之间,巨型畸形血小板常见。
2.骨髓图
在急性型中,巨核细胞正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起,胞质少,颗粒大。在慢性型中,巨核细胞通常明显增加,颗粒型巨核细胞增加,但细胞质中颗粒较少,多为嗜碱性。
3.免疫学检查
4.其他
出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩性差,血小板粘附性和聚集性降低,用51Cr或111In标记的血小板测量其寿命缩短。
IV.血小板减少性紫癜的治疗
1.一般治疗: 急性型和严重病例应住院治疗。
2.肾上腺皮质激素:急性和慢性型出血较严重者应首选肾上腺皮质激素。
3.脾切除术:脾切除术是有效的治疗方法之一。
4、免疫抑制。
5.免疫球蛋白。
6.Danazol。
7、血小板输注。
8、血浆置换。
9.产生血小板的药物。
10、中草药。
10、中药材。