免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。通常会因为感染、免疫因素、肝脾作用、遗传因素而发病,通常会利用一般治疗、糖皮质激素以及其他药物治疗等方法进行处理。
一、病因及发病机制
1、感染:细菌或病毒感染,与免疫性血小板减少性紫癜的发病有密切关系;
2、免疫因素:感染不能直接导致免疫性血小板减少性紫癜的发病,免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因;
3、肝脾的作用:体外培养证实,脾是免疫性血小板减少性紫癜患者PAIg的产生部位;与PAIg或IC结合的血小板,其表面性状发生改变,在通过脾时易在脾窦中被滞留,增加了血小板在脾的滞留时间,及被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性。肝在血小板的破坏中有类似脾的作用;
4、遗传因素:HLA--DRW及HLA-DQW阳性与免疫性血小板减少性紫癜密切相关的事实表明,免疫性血小板减少性紫癜的发生可能受基因调控。
二、治疗
1、一般治疗:出血严重者应注意休息,血小板低于20×109/L者,应严格卧床、避免外伤,注意止血药的应用及局部止血;
2、糖皮质激素:一般情况为首选治疗近期有效率约为80%,常用为醋酸泼尼松片。病情严重的用地塞米松或甲强龙静脉滴注,好转后改口服强的松。多数患者用药数天后出血停止,2周左右血小板上升,待血小板升至正常或接近正常后逐渐减量(每周减5mg);
3、其他药物治疗:除了上述药物外,还可遵医嘱使用免疫抑制剂、补充雄激素等方法进行治疗,部分中药对于该疾病也有一定的治疗作用。
此外,脾切除治疗的有效率约为70%-90%,无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者,以脾动脉栓塞替代脾切除,亦有良效。