浆细胞白血病于1904年首次报道,占多发性骨髓瘤(MM)的1%-2%。临床表现外周血中浆细胞>20%或2.0×109/L绝对值;骨髓象浆细胞明显增生,原始和幼稚浆细胞明显增多,形态异常。
浆细胞白血病分为两种类型:
1.原发性浆细胞白血病(PPCL):发生在没有MM病史的病人身上。发病时,外周血浆细胞即>20%,或绝对外周血浆细胞≥2.0×109/L,有形态异常。其临床表现与急性白血病相似。
2.继发性浆细胞白血病(SPCL):多数人继发于MM,少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变。继发于MM的SPCL的临床病理与MM基本相似,是MM的终末阶段表现。
该患者为男性,74岁。他于2005年10月在北京一家医院就诊,因为他从2005年5月开始出现乏力、头晕和腰痛,并逐渐恶化。通过血常规检查、外周血白细胞分类(54%为浆细胞)和骨髓形态学检查,确诊为浆细胞白血病。 o诊断时未进行免疫球蛋白电泳,根据发病时的临床症状,考虑浆细胞白血病继发于多发性骨髓瘤。以前有糖尿病和高血压病史,用胰岛素控制血糖,用口服降压药缬沙坦控制血压,效果比较理想。该患者有糖尿病和高血压病史。
患者于2007年6月29日入我院进一步治疗,经检查:贫血外观,皮肤、粘膜无黄染或出血点,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,心、肺、腹部无异常。骨髓形态显示,骨髓增生明显活跃,浆细胞占36%,其中26%为原始和幼稚浆细胞,血常规:白细胞3.74×10^9/L,血红蛋白54g/L,血小板79×10^9/L,外周血白细胞分类未见幼稚浆细胞;肾功能:肌苷154umol/L,尿素氮12mmol/L。血液免疫 血液免疫球蛋白定量分析显示。IgG19.6g/L,IgA0.089g/L,IgM0.055g/L,κ轻链2730mg/dl,λ轻链30mg/dl,血清蛋白电泳显示单克隆带,尿免疫球蛋白病,高血压病(3级,非常高危)。2007年7月2日给予VAD方案化疗,化疗后18天复查骨髓:活性增生,浆细胞17%。
1、复查骨髓:增生不良,浆细胞为23%。
2.血常规:白细胞2.37×10^9/L,血红蛋白63g/L,血小板108×10^9/L,
3、外周血白细胞分类未见幼稚浆细胞,
4。肾功:肌苷125umol/L,尿素氮14.43mmol/L。用硼替佐米联合MP和M2进行4个周期的化疗后,对病情进行了评估。血液中的免疫球蛋白定量在正常范围内,尿液中的苯丙胺呈阴性,骨髓中未见浆细胞。随后,患者连续接受了四个周期的硼替佐米联合MP巩固化疗至今,经评估一直处于完全缓解状态。
5.贫血症状明显改善,血红蛋白可维持在80-90g/L,无需输血。
6.肾功能恢复正常。
7、血小板降至最低20×10^9/L,无需输血小板,停药后恢复正常。
8.4个周期的化疗后,手指和脚趾尖的轻度麻木在1个周期的甲基钴胺治疗后得到缓解,没有其他明显不良反应。