传统治疗
?烷化剂+MP的方案疗效一般，总有效率50%左右，中位OS不超过1年
?更多药物联用的方案，如VBAP(VCR、卡莫司汀、多柔比星、Pred)，有效率及OS进一步提高
?其它方案：HyperCVAD等强化疗方案，疗效比上述方案有可能更好
新药治疗
沙利度胺
在小系列的观察中，沙利度胺似乎有效，但是在大系列的试验中尚未得到证实。
来那度胺
?可让部分患者获得部分缓解(PR)，但疗效持续时间比较短
?RD方案±自体造血干细胞移植(ASCT)治疗pPCL，总有效率可达60%，65%的患者OS超过15个月
硼替佐米
?硼替佐米对pPCL和sPCL均有效
?以硼替佐米为基础的方案有效率可达90%，少部分患者能获得完全缓解(CR); 与不含硼替佐米的疗法比较，OS明显延长
?有效率不受之前的治疗(包括ASCT)影响
?PD方案对有t(4;14)和CD27表达的pPCL有效
自体造血干细胞移植(ASCT)
?ASCT可提高缓解深度(移植后CR率甚至可以达到40%)，延长PFS与OS
接受ASCT患者的OS明显优于不进行移植、仅仅化疗的患者。ASCT患者OS可超过3年
ASCT早期复发率比较高，疾病进展为最主要的死因，移植后应尽早开始维持治疗
异基因造血干细胞移植(Allo-SCT)
50岁以下、有合适供者的患者，可考虑进行Allo-SCT
Allo-SCT虽然疾病进展性死亡风险比ASCT明显降低了(85% → 22%)，但是移植早期死亡率高;因此Allo-SCT患者的5年生存率与ASCT的相近，为20%左右
7本系列要点归纳
PCL要及时诊断，马上治疗
诱导治疗，建议采用强化疗联合硼替佐米为基础的方案(VTD-PACE，HyperCVAD-VD/PAD)
诱导治疗后建议进行ASCT，及移植后巩固/维持治疗
50岁以下、有合适供者的患者，可考虑清髓异基因移植;或者先ASCT，再RIC异基因移植
对不适合移植的患者，采用以硼替佐米为基础的方案来获得快速的治疗反应，是最好的选择
sPCL或复发的pPCL的治疗要参考先前治疗的类型及获得的疗效。可考虑硼替佐米为基础的方案或强化疗，或临床试验，干细胞移植
