发布于 2025-02-12 12:47

  需与下列疾病鉴别:

  1.脊髓亚急性联合变性  缓慢起病,后索及锥体束同时受累,出现深感觉障碍,共济失调,痉挛性截瘫及肢体远端的感觉异常等。但无弓形足及脊柱后侧凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中维生素b12含量减少以及恶性贫血等。

  2.多发性硬化  病灶多发,可有脊髓、小脑变性,出现小脑性共济失调及锥体束征,但病程常有缓解和复发。脑脊液中免疫球蛋白增高。

  3.小脑肿瘤  多见于儿童,缓慢起病的小脑性共济失调,但易发生颅内压增高症状和体征,且无遗传史。

  4.环枕部畸形  如颅底凹陷、环椎枕骨化和颈椎融合等。除共济失调外常伴有后组颅神经损害、短颈、节段型或传导束型感觉障碍。

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需与下列疾病鉴别: 1.脊髓亚急性联合变性 缓慢起病,后索及锥体束同时受累,出现深感觉障碍,共济失调,痉挛性截瘫及肢体远端的感觉异常等。但无弓形足及脊柱后侧凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中维生素b12含量减少以及恶性贫血等。 2.多发性硬化 病灶多发,可有脊髓、小脑变性,出现小脑性共济失调及锥体束征,但病程常有缓解和复发。脑脊液中免疫球蛋白增高。 3.小脑肿瘤 多见于儿童,缓慢起病的小脑性共济失调
发布于 2023-11-25 07:33
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1.脊髓亚急性联合变性缓慢起病,后索及锥体束同时受累,出现深感觉障碍,共济失调,痉挛性截瘫及肢体远端的感觉异常等。但无弓形足及脊柱后侧凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中维生素b12含量减少以及恶性贫血等。 2.多发性硬化病灶多发,可有脊髓、小脑变性,出现小脑性共济失调及锥体束征,但病程常有缓解和复发。脑脊液中免疫球蛋白增高。 3.小脑肿瘤多见于儿童,缓慢起病的小脑性共济失调,但易发生颅内压增高症状和
发布于 2025-02-02 05:36
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共济失调容易与哪些疾病混淆? (一)少年脊髓型遗传性共济失调症 为最常见的一类遗传性共济失调,通常呈常染色体隐性遗传,早年起病常伴骨骼畸形。临床表现:青年期发病,缓慢发展,最早症状步态不稳,步态蹒跚,站立时身体摇晃,醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低,膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙,意向性震颤,出现小脑性构音困难,说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。神经系统检查发现: ①
发布于 2023-09-27 22:46
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1、特异性神经系统感染:如脑炎、脑膜炎等。脑脊液病原学检查可确诊。 2、药物中毒:药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断,停用该药则症状消失。 3、先天性代谢异常:先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生,如高氨血症、色胺酸转运异常等。可根据家族史、代谢特点、智力低下等诊断。后天性代谢异常,如低血糖、低血钠等,也可致急性小脑共济失调。 4、后颅凹占位
发布于 2024-06-22 11:28
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遗传性共济失调症?遗传性共济失调包括具有3个共同特征的不同疾病:共济失调,遗传基础,小脑或其联系结构的病理变化。大多数情况下病理学改变超出了小脑,特别是后柱、锥体束、脑桥核团和基底节,这些病变都有相应的神经系统体征。在一个家族内可能会有广泛的不同范围的临床和病理学特征;这种不均一性给分类带来困难。1983年Harding提出了一个基于发病年龄、遗传方式和已知特殊的生化异常的分类草案。Hardin
发布于 2023-10-20 01:11
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1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻,闭目时加剧,伴有位置觉,震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见,故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难,洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒(洗脸盆征阳性)。行走时双目注视地面举足过高,步距宽大,踏地过重,状如跨阈,故称跨阈步态。闭目难立征阳性,指鼻试验,跟膝胫试验不正确。 2.小脑性共济失调:小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调,特点是既有躯
发布于 2024-12-29 15:07
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一、临床表现:依据共济失调类型的不同分为: 1.脊髓型:⑴Friedreich型共济失调: 常染色体隐性遗传,青少年起病,初始行走不稳,渐出现后索损害的症状,Romberg征(+),睁眼可以改善。继之脊髓小脑束受累,出现步基宽,蹒跚步态,定向性震颤和小脑性构音障碍。肢体肌张力降低,腱反射减低或消失,下肢沉重。部分病人可伴有弓形足、脊柱侧弯及其他畸形,个别病人可有心脏异常。⑵遗传性痉挛性截瘫:常染
发布于 2025-02-12 12:27
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(1)左旋多巴可缓解强直等,锥体外系症状毒扁豆碱或胞磷胆碱(胞二磷胆碱),促进乙酰胆碱合成;巴氯芬(氯苯胺丁酸)可减轻痉挛,金刚烷胺可改善共济失调共济失调伴肌阵挛首选氯硝西泮;三磷腺苷(atp)、辅酶a、肌苷和维生素b族等神经营养药可以试用。 (2)手术治疗:可行视丘毁损术。 (3)康复训练物理治疗及辅助行走器械可能有所裨益。 目前没有特效的治疗方法,因此应将重点放在预防上。避免近亲结婚,做好婚
发布于 2024-12-29 15:14
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1.friedreich型共济失调目前无特效治疗,轻症病人可用支持疗法和功能训练矫形手术如肌腱切断术可纠正足部畸形。抗感染治疗的进展使感染已不常见 2.脊髓小脑性共济失调亦无特异性治疗对症治疗可缓解症状。 (1)左旋多巴可缓解强直等锥体外系症状毒扁豆碱或胞磷胆碱(胞二磷胆碱)促进乙酰胆碱合成;巴氯芬(氯苯胺丁酸)可减轻痉挛,金刚烷胺可改善共济失调共济失调伴肌阵挛首选氯硝西泮;三磷腺苷(atp)、
发布于 2023-11-25 07:40
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是介于脊髓和脑干小脑之间的遗传性共济失调,是一组遗传异质性疾病。1892年SangerBrown报告一个家系中5代22人(男10、女12)患本病;1893年Marie描述了一组相似的疾病,故本病也称Marie型共济失调或SangerBrown型共济失调,两型均是常染色体显性遗传,SangerBrown型发病年龄较轻(11~45岁),有眼球震颤;Marie型发病在25~55岁,一般无眼球震颤。尔后
发布于 2023-11-25 07:20
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