听神经鞘瘤的首要症状多为听神经的刺激破坏症状，表现为患侧耳鸣、耳聋或眩晕，占74%。耳鸣为高音性，连续性，听力减退多与耳鸣同时出现，但常不能为病人所察觉，不少病人因其他症状做听力测验时才被发现;眩晕多不伴恶心、呕吐，少数病人有类似美尼尔氏病的发作。其他首发症状有，颅内压增高症状(14%)、三叉神经症状(8%)、小脑功能障碍(5%)、肢体乏力(5%)和精神异常(3%)。
肿瘤向小脑桥脑隐窝发展，压迫三叉神经根，引起同侧面部麻木、痛觉减退、角膜反射减退、少数病人发生三叉神经痛的症状。肿瘤大小在2cm以内者多无三叉神经受压的症状。而神经受压可引起面肌抽搐、同侧流泪减少，少数病人可有轻度周围性面瘫。如压迫外展神经则出现复视。
肿瘤向内侧发展，压迫脑干，可出现对侧肢体轻瘫及锥体束征，对侧偏身感觉减退;脑干移位，压在对侧天幕切迹时则可出现同侧锥体束征及感觉减退。小脑脚受压可引起同侧小脑性共济失调，步态不稳、辨距不良、语言不清和发音困难。
肿瘤向下发展，压迫第9、10、11颅神经，可引起吞咽困难，进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。舌下神经受累者少见。
脑脊液循环受阻则出现颅内压增高的症状与体征，如头痛、呕吐、视乳头水肿，继发性视神经萎缩等。如出现枕骨大孔疝，则有颈项抵抗，但克氏征阴性。肿瘤的局部刺激可引起同侧枕部疼痛。
病程一般较长，呈进行性发展，但也可有症状突然恶化或缓解的波动。
