"间质性肺病"（ILD）一词是在1975年的第18届阿斯彭肺部研讨会上提出的。十年后（1985年），第28届阿斯本肺病研讨会再次讨论了ILD。尽管在过去的十年中，ILD的研究有了很大的进展，但对ILD的概念和分类仍有不同的理解，特别是对特发性肺间质纤维化（又称特发性间质性肺炎、特发性纤维化肺泡炎）的分类，争论很多，没有达成共识。
ILD是一组主要由肺泡壁病变引起的疾病，是一组以弥漫性肺实质、肺泡炎和肺间质纤维化为基本病理改变、活动性呼吸困难、胸片上弥漫性阴影、限制性通气、弥散功能（DLCO）降低和低氧血症的不同临床病理实体的总称。ILD可以是急性、亚急性和慢性的。急性期以损伤或炎症性病变为主，而慢性期则以纤维化病变为主。肺实质是指各级支气管和肺泡结构。间质指的是肺泡间和末端支气管上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴管组织。正常的间质由两个主要成分组成：细胞和细胞外基质。细胞成分占肺间质基质的75%，其中30%至40%是间质细胞；其余的是炎症细胞和免疫活性细胞。间质细胞包括：成纤维细胞、平滑肌细胞和血管周围细胞。炎症和免疫细胞包括：单核巨噬细胞（约90%）和淋巴细胞（约10%）以及极少量的肥大细胞。淋巴细胞主要是T淋巴细胞（约占淋巴细胞的3/4），少数（7%-8%）是B细胞，其余为非T非B无效细胞（约20%）。这些炎症细胞，特别是单核细胞，可以产生许多化学介质或细胞因子，在肺部炎症病变的发病机制中起主要作用。
