有一些血液病在诊断时确实不是白血病,但有些病人在疾病的演变过程中会转变为白血病,一般称为继发性白血病。
以下疾病有可能转化为白血病:
1.骨髓增生异常综合征(MDS)。MDS是一组克隆性造血疾病,表现为骨髓中的病理性造血和外周血细胞减少,在2008年WHO分类中被分为难治性单系血细胞减少症、难治性多系血细胞减少症、难治性贫血伴周期性铁粒细胞减少症、难治性贫血伴原始细胞性、MDS中存在独立5q-、无法分类的MDS和儿童MDS。这些疾病都不是白血病,但有些病人在数月或数年内会逐渐发展为急性骨髓性白血病。
2.原发性血小板增多症(ET):由于基因异常导致骨髓产生血小板的能力过剩,表现为骨髓中产生血小板的巨核细胞过度增殖,外周血血小板明显增多,患者发生血栓的风险急剧增加。据报道,0.6-5%的ET患者会转化为急性骨髓性白血病。
3、真性红细胞增多症(PV):由于基因异常,骨髓产生红细胞的能力过剩,表现为骨髓中红系细胞过度增殖,外周血红细胞和血红蛋白浓度明显增加。少数患者在病程中还会演变和发展为急性髓系白血病,据报道,其比率从1.5%到13.5%不等。
4.原发性骨髓纤维化(PMF):骨髓发生纤维化,造血功能丧失,造血功能被脾脏和肝脏等髓外器官所替代,少数病人也会发展为白血病。
5.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):由获得性造血干细胞的遗传异常引起的溶血性贫血,可表现为全血细胞减少。少数患者还会发展为白血病。
6.淋巴瘤。少数惰性B细胞淋巴瘤会转化为侵袭性淋巴瘤,当骨髓受累时表现为淋巴细胞白血病的特征。
小结:这些疾病的共同特点是在造血过程中出现基因异常,导致各种不同的病理过程和临床表现,有些病例在疾病发展演变过程中还会继续出现其他染色体和基因异常,最终表现为白血病,事实上,白血病的病理过程与原发性白血病有一定区别,治疗难度较大,预后较差。