治疗
急性风湿热拟诊的ARF患者应严密随访,确保诊断明确、已行心衰和其他症状的治疗、开展了包括二级预防、ARF登记和患者教育等措施。超声心动图应用于所有拟诊病例,旨在明确诊断和确定基线时心脏炎的严重程度。
目前尚无可改变未来发展为RHD的可能性或严重性的ARF治疗手段。除了心衰治疗是挽救重症心脏炎患者的生命的措施外,其他治疗都为对症治疗。
抗生素
所有诊断为ARF的患者均需接受足量的针对A组链球菌感染的抗生素治疗(第173章)。青霉素为首先,可口服(苯氧甲基青霉素500mg,小于27kg的儿童250mg,Bid;或阿莫西林每天50mg/kg[最大量1g],疗程10天)或单次注射IM苄星青霉素G120万单位(小于27kg的儿童60万单位)。
水杨酸类或NSAIDs
一旦诊断确定,此类药物可用来治疗关节炎、关节痛和发热。但其在治疗心脏炎或舞蹈病方面并无被证实的价值。阿司匹林是可选的药物,每天50-60mg/kg,最大80-100mg/kg*d(成人4-8g)。应用更高的剂量时需监测水杨酸中毒症状,如恶心、呕吐或耳鸣。一旦出现上述症状应减量。当急性症状基本缓解(多数发生于2周内),使用大剂量的患者应减量至50-60mg/kg*d继续使用2-4周。停药后3周左右有时会再次出现发热、关节症状和急性时相反应蛋白升高。这并不意味着复发,可短期使用水杨酸类药物。10-20mg/kg*d的甲氧萘丙酸是阿司匹林的替代药,其具有一天两次的优势。
糖皮质激素
糖皮质激素在ARF中的应用存在争议。两项meta分析并未证实糖皮质激素较安慰剂或水杨酸制剂在改善心脏炎的近期和远期预后方面更为有效。不过上述meta分析中纳入的研究均在40年前进行,且未用现在的常用药物。多数应用糖皮质激素治疗严重心脏炎的临床医生认为糖皮质激素可减轻急性炎症及更快地改善心衰。然而,使用时需权衡此治疗的潜在受益及可能药物副作用。如果应用,泼尼松和泼尼松龙推荐使用2-1mg/kg*d(最大剂量80mg),通常使用数天,最长3周。
卧床
传统长期卧床休息的推荐曾是治疗的基石,但目前已不广泛使用。对于关节炎、关节痛和心衰的患者,卧床休息按需使用。一旦症状控制良好,应按照患者耐受情况逐渐恢复活动。
舞蹈病
控制异常运动的药物并不能改变舞蹈病的病程或预后。轻症患者通常可通过提供安静环境来治疗。重症患者需卡马西平或丙戊酸钠,效果优于氟哌啶醇。1-2周内常难以见效,在症状消失后仍需继续用药1-2周。近来研究发现糖皮质激素在舞蹈病治疗中有效,且可更快缓解症状,应该在重症或难治性患者中使用。泼尼松或泼尼松龙0.5mg/kg*d起始,应尽快停药,推荐在症状缓解后1周停用,若症状恶化需缓慢减量或短暂加量。
静脉注射免疫球蛋白
少数研究表明IVIG可能更快缓解舞蹈病,但对无合并舞蹈病的心脏炎ARF患者未显示出可改善短期或长期预后。在没有更好证据的前提下,IVIG仅推荐于对其他治疗无效的严重的舞蹈病患者。
预后
ARF不治疗的平均病程为12周。经积极治疗患者常于1-2周即可出院。炎症指标需1-2周监测,直至正常(平均4-6周),1月后应完善UCG明确有无进展为心脏炎。较为严重的心脏炎患者需长期严密临床和UCG监测。
一旦急性发作控制,治疗的首要应是确保长期随访和对二级预防治疗方案的依从。患者应被登记入当地的ARF资料库(如果有的话)并在出院前联系基层医师确保患者的随访计划和二级预防治疗的应用。同时应行患者教育(包括家属),强调二级预防治疗依从性的重要性。
预防
一级预防:
理想的一级预防必须要清除链球菌感染的主要危险因素,尤其是过于拥挤的住宿环境。在ARF常见地区往往难以做到此点。
因此,一级预防的重点仍在于一级预防治疗(即应用抗生素及时彻底治疗A组链球菌感染所致的咽痛)。若咽痛起病9天内着手治疗,几乎可阻止所有患者发展为ARF。在ARF和RHD多发但A组链球菌感染诊断困难的地区(如资源贫困国家),初级卫生保健指南常常推荐所有咽痛患者均用青霉素治疗,或者应用临床诊治策略去筛查A组链球菌咽炎的高危人群。虽然不够完美,但该策略认识到了ARF预防治疗的重要性,尽管以过度治疗非A组链球菌感染的咽痛为代价。
二级预防:
控制ARF和RHD的主要措施即二级预防。鉴于ARF患者较一般人群在感染A组链球菌后更易发生ARF,故他们应长期使用青霉素预防复发。二级预防治疗的最佳选择为每4周注射苄星青霉素G(120万单位,≤27kg者60万单位)。尽管在依从性很好的人群可以做到每4周用药,故罕见更为频繁的给药方式,但对于极度高危的人群,可以每3周给药,甚至每2周给药。可以每天两次口服青霉素V(250mg)来替代苄星青霉素G,但疗效欠佳。青霉素过敏的患者可使用每天2次红霉素(250mg)治疗。
二级预防治疗的疗程受多种因素影响,尤其是末次发作至今的病程(随着时间的延长复发可能性减少)、年龄(年长者复发少)和RHD的严重性(如果严重,因其潜在的严重后果,即使微小复发亦应避免)(表381-4)。二级预防最好根据各地的患者登记,作为RHD协同控制程序的部分开展。患者登记可提高对患者随访的能力并识别未实施预防治疗的患者,进而制定改善患者依从性的策略。