一般治疗
在疾病的活动期,应注意休息,维持水和电解质平衡。有水肿和大量蛋白尿者,应给予低盐、限水和避免高蛋白食物。为防止紫癜复发和肾脏损害加重,应注意预防上呼吸道感染,清除慢性感染性病变(如慢性扁桃体炎、咽喉炎),并积极寻找可能的过敏原,避免再次接触。
药物治疗
(1)孤立性血尿或病理Ⅰ级:
只有过敏性紫癜才有相应的治疗,显微镜下的血尿在文献中还没有明确疗效的报道。应密切监测病情变化,建议至少随访3-5年。
(2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级:
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和/或血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类似物有降低蛋白尿的作用。Regulonoside 1 mg/(kg-d),分3次口服,每天不超过60 mg,持续3个月。但应注意其胃肠道反应、肝功能损害、骨髓抑制和可能的性腺损害等副作用。
(3)非肾病水平的蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级:
用地黄多糖1mg/(kg-d)分3次口服治疗,每日最大剂量不超过60mg,持续3-6个月。或激素联合免疫抑制治疗,如激素联合环磷酰胺,联合环孢素A或他克莫司治疗。
(4)肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级:本组临床症状和病理损害较重,目前多采用激素联合免疫抑制治疗,其中疗效最肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX)治疗。如果临床症状严重,病理呈弥漫性或有新月形形成,可采用甲基强的松龙冲击疗法,15-30mg/(kg-d)或1000mg/(1.73m2-d),每日最大用量不超过1g,每日或隔日冲击,3次为一个疗程。肾功能不全者,CTX的剂量应减半。
其他治疗方案包括激素与他克莫司联合使用,激素与吗丁啉联合使用,以及激素与硫唑嘌呤联合使用。
(5)急性肾炎或病理四级或五级:这类患者临床症状严重,病情发展迅速,目前多采用三联到四联疗法,通常的治疗方案是1-2个疗程的甲基强的松龙冲击疗法,然后口服强的松+环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫。文献中还报道了甲基强的松龙联合尿激酶冲击疗法+口服泼尼松+环磷酰胺+华法林+双嘧达莫疗法。
血浆置换
紫癜性肾炎临床表现为急性进行性肾炎,肾活检显示大量新月体形成(>50%),进展为终末期肾衰竭的风险很大,此类严重病例应采取积极的治疗措施,如血浆置换。临床研究表明,在激素和细胞毒药物的基础上联合进行血浆置换,或单独进行血浆置换,可以减少肾脏损害,减缓肾衰竭的进展速度。