过敏性紫癜是以全身性小血管损害为主要病理基础的疾病,其发病可能与感染、毒素、食物、虫咬等因素引起的毛细血管变态反应有关,临床主要以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎及肾脏损害为特征的综合征。过敏性紫癜约30%~40%出现肾脏损害,过敏性紫癜引起的肾脏损害称为紫癜性肾炎,本病可发生于任何年龄,但多见于10岁以下儿童。本病多属于中医血证、水肿、虚劳、腰痛、尿血等范畴。关于过敏性紫癜肾炎的治疗方法可以通过电话咨询和联系,下面就从几个方面给大家介绍一下这个疾病。
[西医病因]
一、过敏性紫癜病因未明确,可能与感染和变态反应有关。尽管1/3以上的病人发病前曾有上呼吸道感染的症状,但缺乏ß-溶血性链球菌感染的证据。一般认为可能与各种感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物和食物过敏等有关。
二、过敏性紫癜性肾炎患者肾小球系膜区颗粒状免疫复合物IgA等的沉积,提示本病为免疫复合物性疾病,IgA、C3在皮肤、肠道血管壁和肾小球系膜区的沉积表明本病的发病过程是全身性的。而CH50和备解素的降低表明免疫损伤系通过旁路途径激活补体而产生。补体系统的激活,产生一系列炎症介质,导致局部的炎症改变,继之发生凝血和纤溶系统障碍,出现小血内血栓形成和纤维蛋白的沉积,从而导致肾小球的损伤。
[西医病理]
过敏性紫癜性肾炎的病理改变必须通过肾活检才能明确。其基本病理变化为系膜细胞和基质的增生,伴新月体形成,病变部位可伴有坏死。节段性血栓形成,可能与坏死和新月体有关。肾小管萎缩、间质细胞浸润和纤维化程度可反映肾小球损伤的严重程度。
一、光镜
(一)儿童肾脏国际研究会(ISKDC)对过敏性紫癜性肾炎的光镜病理学形态分类。Ⅰ型:微小病变。Ⅱ型:(a)局灶性和(b) 弥漫性系膜增生。Ⅲ型:(a)局灶性和(b) 弥漫性系膜增生,新月体形成或节段性肾小球损伤<50%。Ⅳ级:(a)局灶性和(b) 弥漫性系膜增生伴新月体形或节段性肾小球损伤<50~75%。Ⅴ级:(a)局灶性和(b) 弥漫性系膜增生伴新月体形或节段性肾小球损伤>75%。Ⅵ级:假性系膜毛细血管性肾小球肾炎。
(二)世界卫生组织(WHO)的分级法。Ⅰ级:包括微小病变伴局灶节段性显著,局灶性增生性肾小球肾炎轻度。Ⅱ级:包括弥漫性增生性肾小球肾炎轻度,弥漫性增生性肾小球肾炎轻度伴局灶节段性显著。Ⅲ级:包括局灶性增生性肾小球肾炎中度,弥漫增生性肾小球肾炎中度。Ⅳ级:包括弥漫性增生性肾小球肾炎重度,终未期肾衰。此种分类方法临床较少应用。
二、免疫荧光
免疫荧光显示系膜区团块状IgA沉积为主,可伴有C3、IgG和备解素,但荧光强度较IgA为弱。沉积物呈弥漫分布。皮下和肠道血管壁也可见IgA沉积。
三、电镜
可见局灶系膜增生,系膜基质增多,大小不等的细颗粒状电子致密物沉积在系膜区,亦可沉积在内皮下,沉积物中主要含IgA及少量C3和IgG,轻者呈局灶性,重者呈弥漫性。
[中医病因病机]
一、禀赋不足
肺气亏虚,卫外功能失职,不能抵抗外邪,六淫之邪乘虚而入,损伤肾脏血络;肾阴不足,阴虚火旺,损伤肾络,迫血妄行而为尿血;气阴两伤,或脾肾气虚,气虚不能摄血,血液外行而见尿血。
二、风热湿毒入侵
因食异物,或因药物过敏,以致风热湿毒侵入,内伤血络,血液外溢肌肤则为紫斑;内扰肾脏,肾络损伤,则尿血不止;风热湿毒郁闭气血,则关节肿胀疼痛;损伤胃肠血络,则便血。
三、瘀血阻络
离经之内血积而为瘀,瘀血阻滞肾络;或气虚血液运行无力,而致血瘀。
[临床症状]
一、肾外症状
(一)皮疹 过敏性柴油癜皮疹的特征为出血性和对称性分布于双下肢,以踝、膝关节多见,也可见于殿部和上肢,皮疹可反复多次出现。
(二)关节症状 约半数病例有游走性、多发性关节痛,部分可表现关节肿胀和活动受限,常累及膝、踝和手关节。不遗留关节畸形,但可反复发作。
(三)胃肠道症状 临床常表现为腹痛,呈阵发性绞痛,在儿童时可并发肠套叠、肠梗阻和肠穿孔。
(四)其他症状 肝、脾、淋巴结肿大,肺出血致咯血等。
二、肾脏表现
(一)肾炎综合征型 持续镜下血尿,常伴有轻度蛋白尿、水肿、高血压或缓慢进行性肾功能损害,此型约占10%~15%。
(二)反复发作肉眼血尿型 此型常在上呼吸道感染或肠道感染期间出现肉眼血尿,持续2~3天后变为镜下血尿,如此反复发作。肉眼血尿时常伴有不同程度的蛋白尿,肉眼血尿消失后尿蛋白随之减少或消失。患者一般无水肿及高血压,但常伴有腰痛,可为单侧性或双侧性,体检肾区无明显叩击痛。此类型多见于儿童,约占本病的20%左右。
(三)无症状镜下血尿型 镜下血尿常持续存在,尿中红细胞以畸形红细胞为主(80%以上)。可伴有轻度蛋白尿(24小时尿蛋白定量1g以下),临床无症状,多在体检时发现。此类型最多见,约占50%左右。
(四)肾病综合征型 表现为大量蛋白尿,低蛋白血症和镜下血尿,约占过敏性紫癜性肾炎的7%~16%。若伴有高血压、肾功能损害,则预后不良。
(五)其他类型 如急进型肾炎综合征,急性肾衰。约占5%左右。临床较少见,愈后不良。
出现医生症状的患者请尽早到正规医院就医,不便来医院的可以和我电话咨询,针对您的具体情况给予相应的指导建议。
[诊断要点]
症状
过敏性紫癜的病史及表现,如出血性皮疹、腹痛、肠出血;并发肾损害的表现,如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全等,肾脏病理检查以IgA沉积为主的系膜增殖性病变。可诊断为紫癜性肾炎。
体征
无明显特异性。
实验室检查
⑴血小板,出、凝血时间,凝血活酶时间均在正常范围,急性期部分病人毛细血管脆性试验可出现阳性;⑵血清补体水平通常在正常范围内,C3正常,CH50和备解素水平轻度下降,约半数病人血清IgA增高;⑶尿常规检查可轻重不等的血尿、蛋白尿和管型。
[鉴别诊断]
根据肾脏病理与免疫荧光的改变难以与IgA肾病鉴别,本病的肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着的程度较重。以皮疹及肾炎综合征(甚至急性肾衰)为表现者,应注意与其他原发或继发性小血管炎鉴别,本病的皮肤小血管及肾小球免疫荧光以IgA为主,而原性小血管炎则常无免疫球蛋白沉积,其他继发性小血管炎则以IgG、IgM沉积为主。在皮疹等肾外表现不明显时,应与急性链球菌感染后肾炎鉴别,本病血清C3及抗链“O”滴度正常,而含IgA及含IgA成份的循环免疫复合物等常可升高,注意检查肾外表现,必要时肾活检可帮助诊断。
[治疗措施]
一、本病的发生
往往与食物、药物、虫咬等因素诱发有关,因此,社区医生要加强宣传教育及养生指导,嘱咐患者积极锻炼身体,注意防止各种诱发因素。
二、治疗
(1)一般性治疗:过敏性紫癜患者急性期应卧床休息,注意保暖。感染引起者应查明原因,及时抗感染治疗;对食物或药物过敏者应尽量找到抗原,停止或避免接触相关过敏原。严重关节痛和腹痛可适当使用止痛剂,胃肠道严重出血者可适当输血,尽早应用糖皮质激素对水肿、胃肠道症状及皮肤紫癜效果良好。(2)抗组胺药物:如扑尔敏,口服,每次4mg,每日3次;苯海拉明,口服,一次25~50mg,一日2~3次。肌肉注射,一次20mg,一日1~2次。(3)止血药:无大出血者,一般不用止血药,严重出血者,可选用如止血敏,口服,每次0.5~1g,一日3次。肌肉注射,每次0.25~0.75g,一日2~3次。维生素K4,每次4mg,每日3次。(4)糖皮质激素与细胞毒类药物:糖皮质激素对控制皮疹、腹痛及关节炎疗效明显,对紫癜性肾炎表现为肾病综合征者,可用糖皮质激素加环磷酰胺治疗。一般予强的松1mg/(kg.d),疗程6~12个月;环磷酰胺2~3 mg/(kg.d),总量6~8g。(5)冲击治疗:对新月体超过50%以上,临床表现为急进性肾炎者,可予甲基强的松龙、磷酰胺冲击治疗,如冲击治疗3~4个疗程无效,可加用血浆置换。⑹透析和肾移植:终未期肾衰患者可考虑透析或肾移植治疗。
三、中医治疗
⑴辨证论治①风热搏结证主证:突然发病,发热咽痛,皮肤紫癜,关节疼痛,镜下或肉眼血尿,舌质红,苔黄,脉滑数。
治法:祛风清热,凉血止血主方:银翘散(银花 连翘 淡 叶 苦桔梗 薄荷 生甘草 荆芥穗 淡豆豉 牛蒡子)加减:口干欲饮者,加生地、丹皮、黄精;腹痛便血者,加白芍、生地榆;尿血明显者,加白茅根、藕节、大小蓟、马鞭草、侧柏叶。
②热盛迫血证主证:发热夜甚,口渴欲饮,皮肤紫癜,镜下或肉眼血尿,舌红,少苔,脉数。
治法:滋阴清热,凉血止血主方:犀角地黄汤(水牛角 生地黄 赤芍药 牡丹皮)加减:咽干、咽痛者,加银花、连翘、玄参;血尿甚者,加白茅根、藕节、茜草。
③湿热内蕴证主证:双下肢浮肿,口干、口苦,小便黄,舌质红,苔黄腻,脉滑数。
治法:滋阴清热,活血利水主方:四妙散(黄柏 苍术 牛膝 薏苡仁)加减:舌质暗红者,加丹参、泽兰、穿山龙、赤芍、生侧柏;水肿明显者,加车前草、滑石。
④脾肾气虚证主证:腰酸乏力,面色萎黄,腹胀便溏,或有水肿,舌质淡有齿痕,苔白腻,脉细滑。
治法:健脾益肾。
主方:生芪地黄汤(生黄芪 党参 白术 茯苓 山药 熟地黄 山萸肉 丹皮)加减:水肿、腹胀明显者,加大腹皮、陈皮、冬爪皮;舌质淡暗者,加当归、赤、白芍、益母草、丹参。
⑤气阴两虚证主证:腰膝酸软,神疲乏力,手足心热,口干、咽燥,咽部暗红,舌红苔黄或少苔,脉细数。
治法:益气养阴。
主方:六味地黄汤(党参 白术 茯苓 山药 熟地黄 山萸肉 丹皮)加减:偏气虚者,加生黄芪、太子参;偏阴虚者,加黄精、南、北沙参;阴虚火旺者,加知母、黄柏、龟板。
⑥肝肾阴虚证主证:腰膝酸软,头晕目眩,视物模糊,口干咽燥,手足心热,舌质偏红少苔,脉细略数。
治法:滋补肝肾主方:杞菊地黄丸(枸杞子 菊花 党参 白术 茯苓 山药 熟地黄 山萸肉 丹皮)加减:失眠、多梦者,加鸡子黄、酸枣仁、柏子仁;口干咽燥明显者,加沙参、麦冬。
(2)中成药治疗
①复方丹参注射液(主要成分丹参)。复方丹参注射液10~20ml加入5%葡萄糖注射液中静点,每日1次,14天为一疗程。主要适用于过敏性紫癜性肾炎稳定期,有瘀血表现者。②玉屏风散冲剂。口服,每次5g,每日3次,适用于本病易感冒者。③雷公藤多甙片(主要成分为雷公藤多甙)。按1~1.5mg/kg.d,分3次口服,饭后服用。适用于过敏性紫癜性肾炎肾病型。
关于中医治疗的具体方法可以通过电话咨询和我联系,结合您的自身情况辩证论治。
四、家庭自我治疗掌握病情变化规律,特别是病情反复和加重的规律,如饮食、气候变化等;病情稳定时,坚持适当动动,增强体质;按时服药,尤其是糖皮质激素和免疫抑制剂,如强的松、环磷酰胺等,要按时服,不要轻易自行停药。了解药物的毒副作用,如有类似症状,及时到医院检查。
[家庭护理]
起居饮食要规律,水肿明显者宜低盐饮食,肾功能不全者,以优质低蛋白饮食为主,忌食生冷辛辣和海鲜;保持室内空气新鲜,定时通风换气,消除秽气,预防感冒;注意个人卫生,保持口腔和皮肤清洁,勤洗澡,注意皮肤护理;避免劳累,急性期要卧床休息,病情稳定后可适当活动。
[预防与康复]
过敏性紫癜性肾炎与呼吸道及肠道感染关系密切,因此,平时应积极锻炼身体,增强体质,注意及时增减衣服,防寒保暖,注间饮食卫生,预防呼吸道与肠道感染。本病的发生与食物、药物虫咬等诱因有关,故饮食以富含营养、易于消化的食品为主,多食新鲜蔬菜、水果,忌海鲜发物、辛燥之品,戒烟酒。对于有明确过敏原者,更应注意避免再次接触此类过敏原。调摄精神,保持体力,适当节制性生活。妇女患病后短期内不宜妊娠,如妊娠后则应密切观察肾功能及血压变化。为改善自身免疫功能,可常服用玉屏风冲剂、防风通圣丸等。
[家庭小药葙]
一、西药
(1)糖皮质激素:①泼尼松(强的松,去氢可的松),每片5mg,每次5~80mg,晨起1次口服。注意事项:不要擅自滥用,应严格在医生的指导下用药,泼尼松需经肝脏活化为氢化泼尼松才有效,故肝功能不良者不宜使用。有肝功能损害的患者可选泼尼松龙。(2)免疫抑制剂:①环磷酢胺,每片50mg,每次50~100mg,每日2次。②苯丁酸氮芥,每片2mg,每次2~4mg,每日3次。③硫唑嘌呤,每片50mg,每次50~100mg,分2次口服。④吗替麦考酚酯(MMF,骁悉),每片250mg,每次250~750mg,每日2次。注意事项:此类药物应严格在医生的指导下用药,肝功能异常及外周血白细胞减少者忌用。(3)抗组胺药物:①扑尔敏,每片4mg,每次1片,1日3次口服。②苯海拉明,每片25mg,每1~2片,1日2~3次口服。注意事项:此类药物有头晕、头痛、嗜睡等副作用。
二、中成药
(1)本病的发生与感冒关系密切,应常备一些解表中成药。①正柴胡饮冲剂,颗粒,1袋3g,1盒10袋,1次3g,1日3次口服。②银翘解毒颗粒,颗粒,1袋2.5g,1盒12袋,1次2.5g,1日3次口服。③玉屏风散冲剂,颗粒,1袋5g,1盒12袋,1次5g,1日3次口服。④防风通圣丸,水丸,1袋6g,1包10袋,1次6g,1日2~3次。 (2)止血剂:云南白药胶囊,胶囊,1粒2.5g,1盒16粒,1次2.5g,1日3次口服。(3)祛风除湿剂:雷公藤多甙片,片剂,1片10mg,1盒50片,1次20mg,1日3次,饭后服用。
在服用各种药品之前应仔细阅读说明书,并应严格在医生的指导下用药,特别是糖皮质激素和免疫抑制剂等,切忌滥用。