什么是克莱因-莱因综合征（KLS）？

　　附：发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征（KLS）简介：
　　发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征（KLS），是一种罕见的综合征。1925年Kleine报道一组病例，病人均为青年男性，这些人在发病时，除了吃饭和大小便时清醒外，其他时间都始终处于睡眠状态，病人在睡眠时也能被唤醒，也可以自己起来解大小便，但是醒来以后，马上就得吃饭，而且吃饭时，食量大得惊人，一天一个人少则吃2～3斤，多则5～6斤食物，问到为什么要吃这么多时，病人会不假思索地回答：“饿得难受。”如果不给东西吃，就大吵大闹，甚至大骂不止。
　　早在1925年首先描述了Kleine-Levin综合征（Kleine-Levin Syndrome,KLS）：复发性嗜睡、行为障碍（暴食和无节制的性冲动）、精神障碍；随后Levin[2]在1929年肯定了他的描述。Critchley等[3]则在1942年首次应用KLS命名病例，并指出KLS具有以下特点：复发性嗜睡、强迫性进食、易激惹/焦虑、性冲动增加，男性多见，多于青少年期起病[4].KLS是一种非常罕见的疾病，经Pre-MEDLINE和MEDLINE检索，截止到2005年6月2日，仅有177篇KLS相关研究，且以个案报告为主。资料的匮乏使大多数医生难以识别
　　年Levin发现了这些病人具有特殊的病理性饥饿，所以Levin又把此病称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群。1924年Gritchley和Hoffman也报告了2例，并把此病定名为Kleine-Levin综合征，又称嗜睡-贪食综合征。我国近几年也有此病的报告。
　　一）发病原因
　　病因不清，一般认为系间脑病变，特别是丘脑下部病变所致，有人认为这是癔症的一种恶型，而不是什么独立的疾病；还有人认为，此病和感染有关，属于轻度脑炎；有的人根据病人脑电图异常，则认为是一种癫痫。
　　二）发病机制
　　根据现代医学对神经生化，病理，生理的研究，目前认为嗜睡-贪食综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到感染，外伤以及有先天性缺陷之后，产生了轻度的潜在性病变，致使病人到了青春期后，由于机体内环境和内分泌系统功能失调，而促发了本病的发生。
　　发作性嗜睡强食综合征有哪些表现及如何诊断？
　　以周期性，发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状，嗜睡发作时可昏睡不醒，呼之能睁眼，但不能说话，对周围事物漠不关心，易被激惹，期间常有食欲亢进，可唤醒进食，进食后又睡，饮食量大增，并伴有体重的迅速增加（可达每天1～2kg），可伴有或不伴有精神症状，发作持续1天～2周后恢复，间歇期无异常，但可反复发作，间隔2～4个月不等，部分患者可有内分泌改变，或自主神经功能紊乱等。
　　体格检查无阳性体征，脑电图可正常，也可表现为中度异常，基本节律变慢为8～9次/s的α节律，双额区高幅θ波，单发γ波等，头颅的CT，MRI扫描及脑脊液检查均无异常。
　　根据典型的，周期性发作的嗜睡和食欲亢进，不难诊断，应注意与发作性睡病（narcolepsy）相鉴别，发作性睡病亦有发作性嗜睡，但无食欲亢进，且伴有猝倒，睡眠瘫痪，入睡幻觉等症状，MSLT显示有病理性REM睡眠。
　　发作性嗜睡强食综合征应该做哪些检查？
　　多次小睡潜伏期试验（multiple sleep latency test，MSLT）。
　　多导睡眠图（PSG）检查。
　　检查。
　　在询问病史和重点神经系统查体基础上，其他必要的有选择性的辅助检查项目包括：CT及MRI等检查。