肾病综合征的治疗

肾病综合征的主要病理类型是微球病变、局灶性节段性增生硬化性肾小球肾炎和膜性肾病。难治性肾病综合征主要是指激素抵抗、激素依赖和频繁复发。
激素抵抗是指用足够的糖皮质激素（1mg/kg/d）治疗12-16周后无缓解；激素依赖是指初次缓解后减量期间复发或停药后2周内复发；频繁复发是指初次缓解后6个月内复发2次或1年内复发3次。
严重肾病综合征是指血浆白蛋白低于25g/L，血管容积减少，血浆渗透压明显下降，有低血压倾向，血清IgG低于600mg/dl，易发生感染和动静脉血栓的患者。
治疗：
1.诱导缓解：建议启动联合治疗，以提高缓解率，减少复发率，并减少激素的严重副作用。
激素+环磷酰胺：足量的激素（1mg/kg/d）和总量为200mg/kd的环磷酰胺是安全的，可以每天静脉注射，隔天静脉注射，或小剂量口服。
激素+环孢素：激素半量（0.5mg/kg/d），环孢素A 3-4mg/kg/d，观察4-6个月，谷浓度在80-120ng/ml。
骁悉比CTX副作用小，是一种有前途的维持药物。
也可选择激素联合两种不同类型的免疫抑制剂或两种不同类型的免疫抑制剂。
2.长期维持： 长期蛋白尿2g/24小时以上，持续2-3年，必然导致慢性肾衰竭和ESRD，故应减少尿蛋白。
一般认为，激素+环磷酰胺诱导缓解后的复发率低于用环孢素或伯氨喹加激素治疗者。
如果环磷酰胺有禁忌症、耐药性或毒性限制，则选择少量激素+少量环孢素、伯氨喹、硫唑嘌呤的组合进行维持治疗。
也有环孢素+雷公藤多苷的维持治疗的例子。
3.利尿剂和减压剂： 肾病综合征的人血白蛋白静注不会使血浆白蛋白升高，对利尿有一定的好处；不宜每天使用，应间断使用。
速效救心丸+双氢克尿塞的作用不同，联合使用有良好的利尿作用。
速效救心丸应静脉注射，并在静脉注射白蛋白后给予。
过度利尿是导致急性肾衰竭的原因之一，因此体重减轻的速度不宜过快，每天0.5-1公斤为宜。