1.可能(possible)PSP,所需指标:
中老年患者隐性发病的核上性凝视麻痹,伴有步态不稳、跌倒和强直性运动障碍
1.strong>40岁以后发病,①垂直(向上或向下)核上性麻痹进行性加重,或②发病后1年内上下扫视速度减慢,步态明显紊乱,有跌倒。存在①和②中的一种。不存在可以解释上述症状的其他疾病。必须排除的指标:近期有脑炎病史、肢体无知觉、复杂感觉障碍、局部额叶或颞叶萎缩以及与多巴胺治疗无关的幻觉和妄想、阿尔茨海默型皮质性痴呆(根据NINCDS-ADRA标准,有严重记忆丧失、失语或构音障碍)。
支持的指标:对称性活动过度或强直,近端重于远端,颈部姿势异常,特别是后伸,帕金森病症状用左旋多巴治疗效果不佳或无效。用此标准临床诊断疑似PSP的敏感性为83%,即83%的病例在首次就诊时被临床诊断为疑似PSP。但其特异性较差,假阳性率高达17%,适用于描述性流行病学调查研究或临床观察,即使有一些假阳性病例,但它几乎包括所有PSP病例。
2.(可能)PSP的基本指标:40岁以后发病,有慢性进行性加重。发病后1年内有垂直(上视或下视)核上麻痹和明显的步态障碍,并有跌倒。不存在能解释上述症状的其他疾病。
必须排除的指标:早期出现明显的小脑体征或无法解释的自主神经功能障碍(明显的直立性低血压和排尿障碍),严重的不对称性帕金森综合征(如运动减少),相关结构性疾病的神经影像学证据(如基底节或脑干梗塞,脑叶萎缩)。
支持的指标:早期出现吞咽困难和构音障碍。早期出现认知障碍,包括以下至少两项,情感淡漠,抽象思维障碍,言语流畅性差,利用或模仿能力下降,以及前额叶释放征。按这个标准的临床诊断基本上是PSP,特异性为100%,但其敏感性只有50%,即只有一半的病例在第一次就诊时被诊断为可能是PSP。适合于治疗学、分析流行病学调查和生物学方面的研究。
3.确诊为(明确的)PSP,所需指标:临床诊断为可能或基本PSP,经组织病理学检查证实符合典型病理变化者。必须排除的指标。经PCR检测证实的Whipple病。
虽然临床诊断指标已经确定,但确诊最终仍以神经病理检查为依据,给临床实践带来一些困难。因此,未来的研究方向是如何利用辅助检查进一步提高PSP的诊断准确性。这方面已经做了很多工作,如额叶功能障碍的神经心理学研究;PET检查显示额叶皮层葡萄糖代谢率降低,纹状体D2受体密度降低;听觉刺激反应试验的电生理检测;早期眼球运动障碍的记录分析,用多导睡眠追踪技术观察快速眼动睡眠障碍,这些都对PSP的诊断有帮助,但其特异性不高。Yagishita等对PSP患者脑干萎缩和MRI扫描显示的信号变化与病理变化特征的关系进行了回顾性研究,包括6例PSP、9例PD和6例纹状体黑变病(SND)的MRI结果和脑标本。矢状面T1加权图像显示4例PSP患者中脑前后径缩短,T2加权图像显示4例中脑顶盖和周围盖有高信号,4例大脑上、下桥盖有高信号,这些信号变化的部位与病理变化一致,而PD和SND患者未见类似变化。认为中脑萎缩和脑干周围和顶叶T2加权图像中的弥漫性高信号是PSP MRI的特征性改变。作者认为,研究NFT的化学成分以及PSP病理特征的线状网状形成,明确其成分以及基因表达机制,确定其中的特殊成分,同时作为外周体液检查的特殊诊断标志物,将可能有助于PSP的早期诊断。