间质性肺病包括数百种疾病,其中谈论较多的是特发性间质性肺炎,重点是特发性肺纤维化,因为其发病率较高(与其他类似疾病相比)。所以看看近几年关于间质性肺病的大块文章都是涉及它们的。2000年,关于IIP的共识出来了。2年后重新修订,2011年对IPF的治疗进行了单独修改,到明年(2013年),又调整了IIP的分类,分为慢性纤维化IID、罕见IIP、未分类IIP等。纵观这些年来IIP的几次变化,大部分都局限于概念层面。
如果我们看一下最近的研究,很容易发现 "特发性 "的概念实际上来自于 "未定性",即在疾病诊断时没有表现出来或尚未得到。许多IPF后来被发现与职业性肺部疾病相似,大约40-50%的iNSIP后来来自于系统性免疫疾病。有多少 "特发性 "的将在以后被摘除。
回过头来看IPF,目前提倡以HRCT作为诊断标准,我们知道影像学往往是不确定的,所以如果我们只是按照2011年ATS/ERS对IPF的新共识,我们会不会错过一些本来对激素有效的ILD,因为影像学的不确定性而被误归为IPF。诊断IPF的病理情况较少。
因此,IPF病例的临床诊断应密切提及哪些ILD可能对激素敏感,如iNSIP。